Хирургично лечение на прояви на чернодробна цироза. Представяне на чернодробна цироза и нейните усложнения. Синдром на малка чернодробна недостатъчност

слайд 2

Чернодробната цироза е хроничен прогресиращ процес в черния дроб, характеризиращ се със значително намаляване на броя на функциониращите хепатоцити, увеличаване на фиброзата, преструктуриране на нормалната структура на черния дроб и развитие на чернодробна недостатъчност и портална хипертония.

слайд 3

При цироза лобуларната структура винаги е нарушена.

слайд 4

Етиология.

Причините за развитие съответстват на причините за хроничен хепатит.

Също така, цироза на черния дроб може да се образува на фона на:

1. Запушване на жлъчните пътища, както интра-, така и екстрахепатални (Вродени малформации на жлъчните пътища).

2. На фона на продължителен венозен застой в черния дроб при хронична сърдечна недостатъчност (сърдечна цироза на черния дроб).

слайд 5

Патогенеза.

Основният фактор е смъртта на чернодробните клетки. На мястото на мъртвите клетки се образуват белези и се нарушава притока на кръв към лобулите.

Продуктите от разпада на клетките стимулират възпалителния отговор. В резултат на това се нарушават всички функции на черния дроб и кръвоснабдяването на чернодробните клетки, тъй като плътната съединителна тъкан механично компресира чернодробните съдове, в резултат на което започва да се развива синдром на портална хипертония.

слайд 6

Първоначално се затруднява венозният кръвоток в самия черен дроб, след което се появява венозен застой и разширени вени на хранопровода, червата, ректума и предната коремна стена. Впоследствие започва да се развива асцит и като усложнение - кървене от разширени вени.

Слайд 7

Класификация на цирозата:

1. по етиология:

Вирусен

Алкохолик

автоимунни

Токсичен

Генетичен

Сърдечна

холестатичен

Слайд 8

2. етапи на портална хипертония:

Етап на компенсация

Първоначална декомпенсация

Тежка декомпенсация

3. етапи на чернодробна недостатъчност:

Компенсирано

Субкомпенсиран

Декомпенсиран (до развитието на чернодробна кома).

Слайд 9

4. Дейност на процеса:

активна фаза

Ремисия

5. поток на процеса:

бавно прогресиращ

бързо прогресираща

стабилен

Слайд 10

Клиника.

Зависи от етиологията, степента на чернодробна дисфункция и тежестта на синдромите на портална хипертония и чернодробна недостатъчност.

Оплаквания: болка в десния хипохондриум и епигастрална област, влошена след хранене (мазно, пикантно) и физическо натоварване.

Гадене, периодично повръщане, чувство на сухота и горчивина в устата, обща слабост, умора, раздразнителност, сърбеж по кожата, загуба на тегло. При жените, менструални нередности. При мъжете - нарушение на потентността.

слайд 11

Обективно: отслабване, до изтощение, мускулна атрофия, кожата е иктерично-бледа, суха.

Може да има разширение на вените на предната коремна стена, увеличаване на корема, изпъкналост на пъпа, подуване на долните крайници. Сърцебиене, глухота на сърдечните тонове, аритмия, задух, повишено кръвно налягане.

На фона на цироза на черния дроб се развива хроничен гастрит, пептична язва, захарен диабет, нарушава се функцията на половите жлези, надбъбречните жлези, развива се токсична енцефалопатия. Проявява се с нарушение на съня, главоболие, загуба на паметта, треперене на пръстите на ръцете, апатия.

Черният дроб при палпация е плътен, увеличен, с остър ръб. В по-късните етапи на цирозата може да бъде намален по размер.

слайд 12

При цироза често се развиват усложнения:

• кървене от разширени вени на хранопровода или хемороиди.
• развитие на чернодробна недостатъчност с изход в чернодробна кома.
• вторична бактериална инфекция (тежка пневмония, сепсис, перитонит).
• преход от чернодробна цироза към рак.

слайд 13

Диагностика на цироза на черния дроб:

• ОАК - анемия, тромбоцитопения, левкопения, повишена СУЕ.
• OAM - протеинурия, микрохематурия, билирубин в урината.

Имунологичен анализ.

Слайд 14

4. Маркери на вирусна инфекция.

5. Биохимичен кръвен тест - хипербилирубинемия, диспротеинемия, поради повишаване на количеството на глобулините. Повишаване на нивото на седиментни проби - сублимат, тимол. Повишени нива на трансаминазите - Al-At, As-At, и алкална фосфатаза.

слайд 15

Инструментални изследвания:

• Ултразвук на черния дроб и жлъчния мехур (открива се неравномерност на чернодробната тъкан, увеличаване на размера).
• Компютърна томография на коремни органи.
• Гастроскопия.
• Колоноскопия.

слайд 16

Иглена биопсия на черния дроб, последвана от хистологично изследване, може да се извърши по време на лапароскопия или перкутанно. Позволява ви да прецените активността на процеса и е важен диференциален критерий за разграничаване на хроничния хепатит от цироза на черния дроб.

Слайд 17

Терапевтичен режим. Изключва се работа с физически и психо-емоционален стрес. Показана е краткотрайна почивка през деня. Изключени са хепатотоксични лекарства, физиотерапия и балнеолечение. В периода на обостряне - почивка на легло.

Слайд 18

2. Лечебно хранене - диета номер 5.

Изключени са: тлъсти меса и риба, пържени храни, пушени меса, солени и пикантни закуски, бобови растения, киселец, спанак, пресни плодове, силно кафе, алкохол, газирани напитки.

Слайд 19

3. Антивирусно лечение: провежда се при хепатит във фазата на възпроизвеждане на вируса и предотвратява развитието на цироза и рак на черния дроб. Интерферони за 6 месеца (Интерферон А, Велферон, Роферон).

Цирозата на черния дроб е хронично полиетиологично прогресивно чернодробно заболяване, хронично полиетиологично прогресивно чернодробно заболяване, характеризиращо се със значително намаляване на броя на функциониращите хепатоцити, нарастваща фиброза, преструктуриране на нормалната структура на паренхима и характеризиращо се със значително намаляване на брой функциониращи хепатоцити, нарастваща фиброза, преструктуриране на нормалната структура на паренхима и последващо развитие на чернодробна недостатъчност и портална хипертония с последващо развитие на чернодробна недостатъчност и портална хипертония

Класификация на чернодробната цироза По етиология: По етиология: алкохолна - заема 1-во място в Република Беларус алкохолна - заема 1-во място в Република Беларус вирусна - като резултат от CVH B, C, D вирусна - като резултат от CVH B, C , D автоимунно (лупоидно) автоимунно (лупоидно) лекарствено (токсично) лекарствено (токсично) първично и вторично билиарно първично и вторично билиарно застойно - възниква с венозен застой в черния дроб застойно - възниква с венозен застой в черния дроб метаболитен (хемохроматоза, Wilson- Болест на Коновалов, алфа-1 дефицит -антитрипсин) метаболитен (хемохроматоза, болест на Уилсън-Коновалов, алфа-1-антитрипсин дефицит) криптогенен - ​​неизвестна или неидентифицирана етиология криптогенен - ​​неизвестна или неидентифицирана етиология

Класификация на чернодробната цироза Според морфологията: Според морфологията: а) макронодуларна (едронодуларна) - неравномерно разположени големи възли с диаметър до 5 cm, разделени от съединителнотъканни нишки с различна ширина; по-често от вирусен произход б) микронодуларен (дребнонодуларен) - правилно разположени малки възли с диаметър 1-3 mm, разделени от мрежа от белези; по-често от алкохолен произход в) микро-макронодуларен (смесен)

Морфопатогенеза на чернодробна цироза Некроза на хепатоцити Некроза на хепатоцити Активиране на регенерацията, хиперформация на колагенови влакна Активиране на регенерация, хиперформация на колагенови влакна Перицелуларна фиброза, фиброзна компресия на венозни съдове, образуване на съединителнотъканни прегради, свързващи централните вени с портални полета и съдържащи съдови анастомози Перицелуларни фиброза, фиброзна компресия на венозни съдове, образуване на прегради на съединителната тъкан, свързващи централните вени с портални полета и съдържащи съдови анастомози, изхвърляне на кръв в системата на чернодробните вени, заобикаляйки паренхима на лобулите; (исхемия), развитие на портална хипертония нарушения на кръвообращението на хепатоцити (исхемия), развитие на портална хипертония некроза на хепатоцити (патологичен кръг) некроза на хепатоцити c (патологичен кръг)

Клиника на чернодробна цироза Оплаквания: Оплаквания: болка в десния хипохондриум, епигастриума, утежнена след хранене и упражнения, болка в десния хипохондриум, епигастриума, утежнена след хранене и физическо натоварване чувство на горчивина и сухота в устата чувство на горчивина и сухота в устата гадене, понякога повръщане гадене, понякога повръщане сърбеж по кожата (холестаза) сърбеж по кожата (холестаза) умора, раздразнителност умора, раздразнителност метеоризъм, редки изпражнения метеоризъм, редки изпражнения загуба на тегло загуба на тегло импотентност при мъжете, менструални нередности при жените импотентност при мъжете, менструални нередности при жените

Клиника на чернодробна цироза Изследване: Изследване: загуба на тегло до кахексия, мускулна атрофия загуба на тегло до кахексия, мускулна атрофия суха, люспеста иктерична-бледа кожа суха, люспеста иктерична-бледа кожа глава на медуза) телеангиектазии в горната половина на тялото телеангиектазии в горната половина на тялото палмарна еритема („ръцете на пиещия бира“) палмарна еритема („ръцете на пиещия бира“) Контрактура на Дюпюитрен Контрактура на Дюпюитрен лакиран, едематозен лакиран език, едематозен език гинекомастия, атрофия на гениталните органи при мъжете гинекомастия, атрофия на гениталните органи при мъжете намаляване на тежестта на вторичните полови белези намаляване на тежестта на вторичните полови белези асцит асцит

Основните клинични и лабораторни синдроми са мезенхимно-възпалителни (обикновено леки): мезенхимно-възпалителни (обикновено леки): ESR, CRP, фибриноген, α 2 - и γ-глобулини, тимол ESR, CRP, фибриноген, α 2 - и γ- глобулини хипертермия, лимфаденопатия, спленомегалия хипертермия, лимфаденопатия, спленомегалия цитолиза (обикновено лека, без функциониращи хепатоцити и без ензими): цитолиза (обикновено лека, без функциониращи хепатоцити и без ензими): ALT, AST, LDH ALT, AST, LDH хипертермия, хипертермия интоксикация, холестаза интоксикация: холестаза: директен билирубин, алкална фосфатаза, GGTP, директен билирубин холестерол, алкална фосфатаза, GGTP, холестеролна жълтеница, пруритус, брадикардия, тъмна урина, светли изпражнения недостатъчност: синтетичен дефицит: албумин, фибриноген, протромбин албумин, фибриноген, протромбинов хеморагичен и едематозно-асцитен синдром g хеморагичен и едематозно-асцитичен синдром на детоксикационна недостатъчност: детоксикационна недостатъчност: повишаване на амониеви йони, редица хормони, повишаване на амониеви йони, редица хормони чернодробна енцефалопатия, хипернатриемия, палмарна еритема и др. чернодробна енцефалопатия, хипернатремия, палмарна еритема и др. .

Порталната хипертония е повишаване на налягането в басейна на порталната вена, причинено от нарушен кръвен поток от различен произход и локализация (в порталните съдове, чернодробните вени, долната вена кава) Клинично: 1. Разширени вени на предната коремна стена, хранопровода, по-малко често стомаха и аноректалната зона 2. Асцит 3 Спленомегалия, хиперспленизъм с цитопении 4. Портална хипертонична гастропатия

Портосистемната енцефалопатия е синдромен комплекс от потенциално ОБРАТими психични и неврологични прояви на фона на съществуващо чернодробно заболяване, дължащо се на ефекта на азотни метаболитни продукти върху централната нервна система 2 основни механизма на развитие: 2 основни механизма на развитие: чернодробна клетъчна недостатъчност чернодробна клетъчна недостатъчност нарушение на невропсихичния статус нарушение на невропсихичния статус отклонения в изпълнението на психометрични тестове отклонения в изпълнението на психометрични тестове

PSE градация Степен Ниво на съзнание Личност и интелигентност Неврологични симптоми Субклинични Нормални Нормални отклонения само психометрични тестове 1 Нарушение на ритъма на съня и бодърстването Нарушение на паметта, намалено внимание, възбуда, тревожност Астериксис, тремор, апраксия, нарушена координация, промяна в почерка 2 Летаргия, бавни реакции Дезориентация във времето, амнезия, неадекватно поведение Астериксис, дизартрия, намалени рефлекси 3 Сомнолентност до ступор Дезориентация на място, агресивно поведение Астериксис, намалени рефлекси, патологични рефлекси, мускулна ригидност 4 Кома Отсъствие Децеребрация

Усложнения на чернодробна цироза кървене от разширени вени на хранопровода и стомаха кървене от разширени вени на хранопровода и стомаха чернодробна енцефалопатия и кома чернодробна енцефалопатия и кома ерозивни и язвени лезии на стомаха и 12PC ерозивни и улцеративни лезии на стомаха и 12PC хепатоцелуларен карцином (цирозен рак) хепатоцелуларен карцином (цироза-рак) спонтанен бактериален перитонит спонтанен бактериален перитонит хепаторенален синдром (функционална форма на бъбречна недостатъчност, която възниква на фона на декомпенсирано чернодробно заболяване) хепаторенален синдром (функционална форма на бъбречна недостатъчност, която възниква на фона на на декомпенсация на чернодробно заболяване) хепато-белодробен синдром (нарушена артериална оксигенация поради интрапулмонална съдова дилатация при чернодробно заболяване) хепатопулмонарен синдром (нарушена артериална оксигенация поради интрапулмонална съдова дилатация при чернодробно заболяване)

Диагностика на цироза на черния дроб KLA, OAM, качествени тестове за съдържанието на билирубин и уробилин в урината, PTI KLA, OAM, качествени тестове за съдържанието на билирубин и уробилин в урината, PTI BAK: билирубин и неговите фракции, общо протеин и неговите фракции, урея, креатинин, AST и ALT активност, алкална фосфатаза, GGTP, холестерол, TG, LP фракции, тестове за пикочна киселина, глюкоза, тимол и сублимат, BAC коагулограма: билирубин и неговите фракции, общ протеин и неговите фракции, урея, креатинин, AST и ALT активност, алкална фосфатаза, GGTP, холестерол, TG, LP фракции, пикочна киселина, глюкоза, тимол и сублимат тестове, коагулограма лапароскопия с биопсия (при показания)

3528-35 51 PTI> 0,70,4-0,7" title="(!LANG: Признаци на скалата за тежест на цирозата по Чайлд-Пю 1 точка 2 точки 3 точки Асцит /l) > 3528-35 51 PTI > 0,70,4-0,7" class="link_thumb"> 21 !}Скала за тежест на чернодробна цироза по Child-Pugh Признаци 1 точка 2 точки 3 точки Асцит Не Лека Тежка енцефалопатия No I и II ст. Серумен албумин (g/l) > 51 PTI > 0,70,4-0,7 3528-35 51 PTI>0.70.4-0.7"> 3528-35 51 PTI>0.70.4-0.7"> 3528-35 51 PTI>0.70.4-0.7" title="(!LANG: Цироза на черния дроб на Чайлд-Пю Признаци по скала за тежест 1 точка 2 точки 3 точки Асцит Няма Лека Тежка енцефалопатия Няма Стадии I и II, III и IV Серумен албумин (g/l) > 3528-35 51 PTI > 0,70,4- 0,7"> title="Скала за тежест на чернодробна цироза по Child-Pugh Признаци 1 точка 2 точки 3 точки Асцит Не Лека Тежка енцефалопатия No I и II ст. Серумен албумин (g/l) > 3528-35 51 PTI > 0,70,4-0,7"> !}

Лечение на тактиката за лечение на цироза на черния дроб се определя от разпространението на определени патологични прояви на тактиката за лечение на заболяването се определя от разпространението на определени патологични прояви на заболяването в случай на чернодробна цироза с вирусен произход, понякога е показана антивирусна терапия (забавя прогресирането на заболяването) прогресирането на заболяването) във всички случаи: във всички случаи: ограничаване на физическия и психически стрес ограничаване на физическия и психически стрес изключване на хепатотоксични лекарства и алкохол изключване на хепатотоксични лекарства и алкохол диета P (преди - таблица 5 ) диета P (преди това - таблица 5) ако има признаци на холестаза - UDCA лекарства (Ursofalk, Ursosan, Ursor, Choludexan mg / kg / ден) при наличие на признаци на холестаза - UDCA лекарства (Ursofalk, Ursosan, Ursor, Choludexan mg / кг / ден)

PSE ограничаване на протеина в храната до 1 g/kg/ден ограничаване на протеина в храната до 1 g/kg/ден лактулоза (Duphalac, Portolac) под контрол на изпражненията (меки изпражнения до 3 пъти на ден) контрол на изпражненията (меки изпражнения до до 3 пъти / ден) орнитин (Hepa-merz g / ден в / в 2 инжекции, след това перорално 1 саше гранулат на 200 ml течност 2-3 пъти на ден) орнитин (Hepa-merz g / ден в / в 2 инжекции, след това перорално 1 саше гранулат на 200 ml течност 2-3 пъти на ден) чревна деконтаминация: рифаксимин, метронидазол, канамицин чревна деконтаминация: рифаксимин, метронидазол, канамицин N-hepa 5%, 8% 500 ml) IV разклонени амино киселини (аминостерил N-хепа 5%, 8% 500 ml) адеметионин (Heptral) mg/ден IV, след това mg/ден per os адеметионин (Heptral) mg/ден IV, след това mg/ден per os

Цироза на черния дроб - хронична
дифузно чернодробно заболяване
характеризиращ се с дистрофия и
чернодробна некроза
тъкан (паренхим), свръхрастеж
съединителна тъкан и
преструктуриране на лобуларната структура
орган.

При цироза винаги се нарушава
лобуларна структура.

Етиология.

Вирусен хепатит.
автоимунен хепатит.
Хронична злоупотреба с алкохол.
Генетично обусловени метаболитни нарушения
вещества.
Токсични вещества.
Екстрахепатална и интрахепатална обструкция
жлъчните пътища.
Продължителен венозен застой в черния дроб

Патогенеза.

Смъртта е основният фактор.
чернодробни клетки. На мястото на мъртвите клетки
се образуват белези и притокът на кръв към
филийки.
Продуктите от разпада на клетките стимулират
възпалителен отговор. Като резултат
всички чернодробни функции са нарушени и
кръвоснабдяване на чернодробните клетки
плътна съединителна тъкан
компресира кръвоносните съдове на черния дроб
порталният синдром започва да се развива
хипертония.

Първоначално венозният кръвоток е възпрепятстван
самия черен дроб, след това венозен
конгестия и разширени вени на хранопровода,
червата, ректума и предната част на корема
стени. Впоследствие започва да се развива
асцит и като усложнение - кървене от
разширени вени.

Рискови фактори

злоупотребата с алкохол;
хепатит;
Употребата на лекарства, които са токсични за
черен дроб;
Наднормено тегло или бързо наддаване на тегло;
Липса на лечение на диабет;
Употребата на големи дози желязо.

Морфологична класификация на чернодробната цироза

Предложено от Световната асоциация на хепатолозите
(Акапулко, 1974) и СЗО (1978).
дребнонодуларна или дребнонодуларна цироза на черния дроб (диаметър
възли от 1 до 3 mm)
макронодуларна или макронодуларна цироза на черния дроб (диаметър
възли над 3 mm)
непълна септална форма на чернодробна цироза
смесени (в които има различни размери
възли) форма

Етиологична класификация на чернодробната цироза

Има следните форми на цироза на черния дроб:
вирусен
алкохолик
лекарство
вторична билиарна цироза
вродена цироза на черния дроб със следните заболявания:
а) хепатолентикуларна дегенерация
б) хемохроматоза
в) дефицит на α1-антитрипсин
г) тирозиноза
д) галактоземия
д) гликогеноза
конгестивна (циркулаторна недостатъчност) цироза на черния дроб
Болест и синдром на Budd-Chiari
обменно-хранителни, при следните условия:
а) налагане на байпасна анастомоза на тънките черва
б) затлъстяване
в) тежки форми на диабет
цироза на черния дроб с неизвестна етиология
криптогенен
първична билиарна цироза
индийско дете

Клиника

Зависи от етиологията, от степента на нарушение
чернодробна функция и тежест на синдромите
портална хипертония и чернодробна
недостатъчност.
Оплаквания: болка в дясно подребрие и
епигастрална област, засилваща се след
храна (мазни, пикантни) и физическа активност.
Гадене, понякога повръщане, усещане за сухота
и горчивина в устата, обща слабост,
умора, раздразнителност, кожа
сърбеж, загуба на тегло. Жените имат нарушение
менструален цикъл. Мъжете имат нарушение
потентност.

Обективно: отслабване, до изтощение,
мускулна атрофия, иктерична бледа кожа,
суха.
Може да има разширение на вените на предната част на корема
стени, уголемяване на корема, изпъкналост на пъпа,
оток на долните крайници. Сърцебиене, глухота
сърдечни звуци, аритмия, задух, повишена
кръвно налягане.
На фона на цироза на черния дроб, хронична
гастрит, пептична язва, диабет,
нарушена функция на половите жлези, надбъбречните жлези и
развива се токсична енцефалопатия. Тя е
проявява се с нарушение на съня, главоболие,
загуба на паметта, треперещи пръсти, апатия.
Черният дроб е плътен при палпация, увеличен в
размери, с остър ръб. В по-късните етапи
цирозата може да бъде намалена по размер.

инспекция

загуба на тегло до кахексия, мускулна атрофия
суха, люспеста, жълтеникаво-бледа кожа
разширяване на вените на предната коремна стена
(глава на медуза)
телеангиектазия в горната половина на тялото
палмарна еритема ("ръцете на пиещите бира")
Контрактура на Дюпюитрен
лакиран, подут език
гинекомастия, атрофия на гениталните органи при мъжете
намаляване на тежестта на вторичния полов
знаци
асцит

Телеангиектазии

Контрактура на Дюпюитрен - пролиферация на съединителната тъкан в палмарната фасция по сухожилията на IV-V пръстите на ръката

Палмарна еритема

гинекомастия

Асцит, "глава на медуза", пъпна херния

Често с цироза се развива
усложнения:
- кървене от увеличени
вени на хранопровода, или
хемороиди.
- развитие на черния дроб
недостатъчност с изход в
чернодробна кома.
- вторично бактериално
инфекция (тежка пневмония,
сепсис, перитонит).
- преходът на чернодробна цироза към рак.

Диагностика на цироза на черния дроб:

KLA - анемия, тромбоцитопения,
левкопения, повишена ESR.
2. OAM - протеинурия, микрохематурия,
билирубин в урината.
3. Имунологичен анализ.
4. Маркери на вирусна инфекция.
5. Биохимичен кръвен тест -
хипербилирубинемия, диспротеинемия,
чрез увеличаване на броя
глобулини. Качване на ниво
седиментни проби - сублимат, тимол.
Повишаване на нивото на трансаминазите - Al-At,
Ac-At и алкална фосфатаза.
1.

Инструментални изследвания:

1. Ехография на черен дроб и жлъчен мехур
балон (разкрит
нередност на тъканта
черен дроб, уголемяване).
2. Компютърна томография
коремни органи.
3. Гастроскопия.
4. Колоноскопия.

Иглена биопсия на черния дроб, последвана от
хистологично изследване,
извършва се по време на лапароскопия или чрез
кожата. Позволява ви да прецените дейността
процес и е важно
диференциален критерий за разграничаване
хроничен хепатит от цироза на черния дроб.

Лечение

1. Схема на лечение. Работи с
физически и психо-емоционални
товари. Показана кратка почивка в
през деня. Изключен хепатотоксичен
лекарства, физиотерапия и балнеолечение. AT
период на обостряне - почивка на легло.

2.
Лечебно хранене - диета номер 5.
Изключени: тлъсти меса и риба,
пържени храни, пушени меса, солени и пикантни
предястия, варива, киселец, спанак, пресни
плодове, силно кафе, алкохол, газирани
напитки.
3.
Антивирусно лечение: провежда се с
хепатит във фазата на възпроизвеждане на вируса и
предотвратява развитието на цироза и рак на черния дроб.
Интерферони за 6 месеца (Интерферон
А, Велферон, Роферон).

4. Патогенетично лечение: кортикостероиди,
цитостатици.
5. Имуномодулираща терапия има
стимулиращ и нормализиращ ефект върху
имунна система: Тималин,
Пеницилин, Тимоген, Т-активин.
6. Метаболитна и коензимна терапия
е насочена към подобряване на обменните процеси в
чернодробни клетки. Мултивитаминови комплекси:
Декамевит, Ундевит, Дуовит, витамин Е, Рибоксин,
Есенциале.

7.
Детоксикираща терапия: Хемодез
интравенозно капково, 5% глюкоза.
Ентеросорбенти - Laktofiltrum, Filtrum,
Ентеросгел.
8.
Хепатопротектори: Корсил, Легалон, Катерген.
9. Лечение на кървене от разширени вени.
10. Лечение на едематозно-асцитичен синдром с
цироза, първо - Veroshpiron, Aldicton и
след това в комбинация с Uregit, Hypothiazid,
Фуроземид.

Предотвратяване

Основни: профилактика на вирусен хепатит,
ефективно лечение на остър вирусен хепатит,
рационално хранене, контрол върху приема
наркотици, алкохолизъм,
пристрастяване.
Вторични: предотвратяване на обостряне на заболяването.
Ограничаване на физическата активност, правилно
назначаване на работа. Лечебно хранене, лечение
свързани заболявания на стомашно-чревния тракт.

Често дори най-тежките заболявания могат да бъдат излекувани много по-бързо, ако в терапията се използват доказани народни средства. И така, содата за хепатит С е едно от най-достъпните, безопасни и ефективни нетрадиционни лекарства. Поне така твърдят народните лечители. Може ли содата за хляб да излекува хепатит С?

Факт или мит: как натриевият бикарбонат влияе на черния дроб

Содата за хляб, известна още като натриев бикарбонат и натриев бикарбонат, е едно от най-популярните народни средства. Използва се от много години при лечението на различни заболявания. Провеждайте с помощта на сода и лечение на хепатит С у дома. Каква е причината за положителния ефект на натриевия бикарбонат върху чернодробните клетки, засегнати от опасен вирус?

Хепатит С е най-тежкият вид вирусна инфекция, която причинява възпаление на жизненоважен орган. Болният черен дроб е подложен на голямо натоварване, хепатоцитите не се справят с работата си и умират, органът все повече се замърсява с токсини и токсини, което в крайна сметка може да доведе до развитие на цироза и раков тумор.

В такава ситуация е необходимо задължително комплексно лечение, което включва не само приемането на различни антивирусни и противовъзпалителни лекарства, но и използването на средства, които нормализират черния дроб, почистват и възстановяват неговите клетки.

Едно такова средство е содата бикарбонат. Има следните свойства:

• ускорява отстраняването на вредните вещества от болния орган;
• подобрява изтичането на жлъчката;
• предотвратява смъртта на хепатоцитите;
• намалява риска от развитие на усложнения на хепатит С.

В допълнение, инструментът има имуномодулиращ ефект, което е много важно за такова сериозно заболяване.

Трябва обаче да имате предвид, че можете да пиете сода само след консултация с лекар. Хепатит С е опасно заболяване, което изисква адекватна терапия. Натриевият бикарбонат е позволено да се използва при лечението на това заболяване само като спомагателно лекарство, тъй като лекарството не може да се бори с инфекциозни агенти.

Как да използвате лекарството

Има много начини да използвате сода за премахване на проявите на вирусно чернодробно заболяване. Следните рецепти се считат за най-ефективни:

1. Лечение на хепатит С със сода с лимон. Ще ви трябват 1 среден лимон и 1 ч.л. натриев бикарбонат на прах. Трябва да изстискате сока от цитрусови плодове и да смесите получената течност със сода. Разбъркайте добре и изпийте веднага. Приемайте това лекарство веднъж на ден - 30 минути преди закуска. Трябва да пиете сода с лимон в продължение на 3 дни, след което трябва да направите тридневна почивка и да повторите курса.
2. Лечение на хепатит С с воден разтвор на сода на прах. В 1 чаша топла преварена вода разбъркайте 1 ч.л. сода бикарбонат. Напитката се приема 2 пъти дневно в продължение на 10 дни.

Важно е да се има предвид, че дори такова безобидно, на пръв поглед, средство като сода за хляб също има своите противопоказания. Прахът не трябва да се използва при заболявания на стомашно-чревния тракт, бременност и кърмене, както и деца под 12-годишна възраст.

Според прегледите лечението на черния дроб със сода показва добри резултати. Въпреки това не трябва да забравяме, че лечението на хепатит С трябва да се извършва под стриктно наблюдение на специалист. Същото важи и за употребата на сода: допустимо е да се прибягва до народни рецепти с помощта на натриев бикарбонат на прах само ако лекарят не е против такива методи.

Какво може и не може да се яде с хепатит, таблица с диетично меню номер 5

При различни заболявания в центровете за лечение и профилактика на пациентите обикновено се предписват диети. Има само 15 варианта на диета и сред тях има диета номер 5, която е специално разработена от диетолог М. Певзнер за пациенти, страдащи от заболявания на черния дроб и жлъчните пътища.

• Характеристики на здравословната диета №5
• Списък на забранените продукти

примерно меню

• Опция 1
• Вариант 2

Заключение

Диетичната техника се основава на щадяща диета. При спазване на такова диетично меню при пациенти, страдащи от хепатит, се наблюдава облекчаване на болезненото състояние. Това се постига във връзка с лекарства, този подход помага да се отървете от неприятните симптоми и болка, които често измъчват пациенти, страдащи от заболяване като хепатит.

Характеристики на здравословната диета №5

Всяка от системите за диетично хранене е насочена към лечение на определени заболявания, така че всяка от тях има свой собствен номер, който й се присвоява. Диета номер 5 не е изключение, тя е показана за хора, които страдат от заболявания като:

1. Хепатит и холецистит в хронични, но не остри форми и когато пациентът е в етап на възстановяване.
2. Цироза на черния дроб.
3. Холелитиаза.

Осигурява хранене с необходимия прием на калории, но само с ограничаване на храни, които съдържат мазнини и холестерол. Пържените храни се изключват от диетата и се предписват много зеленчуци и плодове. Целта на диетата е щадящо хранене, с помощта на което черният дроб не се натоварва, дори и при добро хранене, а жлъчната система функционира нормално.

Тази диета се характеризира с оптимално съдържание на въглехидрати и протеини в менюто с ограничаване на мазнините. Не забравяйте да препоръчате продукти, които съдържат много липотропни вещества, пектини, фибри и пийте повече течности. Не яжте храни, съдържащи в големи количестваазотни екстракти, оксалова киселина, пурини, холестерол и окисление на мазнини, всички се появяват по време на процеса на пържене.

Почти цялото меню се състои от варени, печени, понякога задушени ястия, студените и много горещи ястия са изключени. Препоръчително е да избършете само жилаво месо и зеленчуци, които съдържат много фибри, зеленчуците и брашното не се сотират. Необходимо е да ядете 5-6 пъти на ден и да следвате такава диета за 1,5-2 години в бъдеще, това ще помогне да се отървете от здравословните проблеми и да направите фигурата си по-стройна.

Общи принципи на диета таблица номер 5 и нейната цел

Тази техника ви позволява да подобрите отделянето на жлъчката и да дадете почивка на черния дроб, ако стриктно спазвате предписаната диета, тогава болестта се оттегля. Важно е не само да се придържаме към менюто, но и да се храним постоянно на малки и равни порции. Препоръчително е да нарязвате храната всеки път преди хранене, да пиете колкото е възможно повече течност на празен стомах, да готвите храна без коричка и да не пържите.

Самолечението винаги е опасно, следователно, преди да преминете към диета номер 5, трябва да се консултирате с лекар, за да не навредите на здравето си, тъй като симптомите на хепатит често съвпадат с хода на други заболявания и избраната диета може да не да е подходящ за тях. Най-добре е да установите точна диагноза на заболяването и след това да следвате диетата, която ще предпише лекарят.

Принципите на диетата са следните.

1. Тази диета е с ниско съдържание на мазнини и протеини.
2. Не забравяйте да се ограничите в солта.
3. Изключете от менюто продукти, съдържащи оксалова киселина и пурини.
4. Рибата и месото трябва да се консумират само във варена форма.

Дневната дажба за диета № 5 трябва да бъде енергийна и химичен съставтакива:

• Белтъчини - до 80 грама, от които 50 грама животински продукти.
• Не повече от 90 грама мазнини, а 30% трябва да са растителни мазнини.
• Въглехидрати не повече от 400 гр.
• Течност поне 1,5-2 литра.
• Енергийната стойност за 1 ден е приблизително 2400-2800 kcal, те могат да бъдат изчислени на калориен калкулатор.
• Сол - максимум 10 грама на ден.

Списък на забранените продукти

• Зеленчуци - бяло зеле, зелен лук, ряпа, ряпа, спанак, чесън, магданоз, мариновани гъби и зеленчуци.
• Зърнени култури – бобови култури, просо, царевица, ечемик и ечемик.
• Всички кисели плодове, които предизвикват метеоризъм.
• Бульони и супи от месо, риба, гъби.
• Всички мазни риби и меса.
• Мастни млечни продукти - сметана, мляко, заквасена сметана, ферментирало печено мляко и др.
• Лют пипер, хрян, горчица.
• Пресни сладкиши, бутер тесто, мъфини.
• Силен чай и кафе, газирани напитки, какао и алкохол.
• Сладкиши и шоколад.

примерно меню

Опция 1

Вариант 2

• Първа закуска - овесена каша с мляко или вода, нискомаслено извара със заквасена сметана и малко мед, чай.
• Втората закуска е печена ябълка и малко мед.
• Обяд - зеленчукова супа със зехтин или слънчогледово масло, варено пиле в млечен сос, варен ориз като гарнитура, компот от сушени плодове.
• Снек - бульон от шипка.
• Вечеря - варена риба с бял сос от зеленчуков бульон, картофено пюре, чай, чийзкейк с извара.
• Преди лягане можете да пиете кефир.

Заключение

Пробният период на диетата може да продължи 5 дни, ако тялото реагира нормално, тогава трябва да продължите до 5 седмици или докато настъпи пълно възстановяване. Диетична таблица номер 5 не може да се нарече твърда, тя е много подобна на приблизителната диета на хората, водещи здравословен начин на животживот.

Тази диета за хепатит ще бъде много вкусна, ако знаете как да готвите. Диетата се понася лесно, тъй като менюто съдържа само здравословни и вкусни продукти, основното е да комбинирате продуктите правилно и да не бъдете мързеливи да готвите. Диетична таблица номер 5 дава висока производителност и води до бързо възстановяване. Освен това се нормализира теглото, общото състояние, настроението и външен видпациенти, които се придържат към такава диета за дълго време.

Цироза на черния дроб и нейните усложнения Людмила Юриевна Илченко 27 ноември 2015 г. Руски национален изследователски медицински университет на името на Н. И. Пирогов Катедра по болнична терапия № 2 на Медицинския факултет М. П. Чумакова Отделение по вирусен хепатит

EASL факти и цифри. http://www. easl. eu/assets/application/files/19d 80b 59a 26a 03c_file. pdf. Разпространението на чернодробната цироза в страните от ЕС (n= 507,4 милиона) Типична е ранната портална хипертония Характерна е ранната хепатоцелуларна недостатъчност. Микронодуларен процесор Макронодуларен процесор

Рейтинг на страните в света по отношение на консумацията на алкохол (n=188) Световна здравна организация. Глобален доклад за състоянието на алкохола и здравето, 2014 № ПОТРЕБЛЕНИЕ В СТРАНАТА, L 1 Молдова 18,22 2 Чехия 16,45 3 Унгария 16,27 4 Русия 15,76 …… …… Обединеното кралство 13,5 Франция 13,5 Германия 13,5 …… …… Данни за 2011 г. URL: http: //www . СЗО. вътр

В световен мащаб 14-40 случая на цироза на 100 000 души население В Русия 26, 2 случая на цироза на 100 000 души население 8-ма сред най-честите причини за смърт в Съединените щати, 9-та в страните от ЕС, 6-та в Руската федерация

Цироза на черния дроб (LC) - kirros (кехлибарено, червено) R. Laennec, 1819 хронично дифузно заболяване, характеризиращо се с фиброза (IV) и трансформация на нормалната структура на черния дроб с образуване на възли (WHO)

Критерии за диагностика на хронично чернодробно заболяване (ХБЗ) Етиологичен фактор Степен на активност Стадий на чернодробния процес IWP. CG – 1994 J. G. Desmet, M. Gerber, J. H. Hoofnagele и др. хепат; 1994 г.; 14:1513-1520 Спектър на екстрахепаталните прояви

Етиология на чернодробната цироза (I) Вирусен хепатит (B, C, D) Алкохол (и неговите сурогати) Неалкохолна мастна чернодробна болест Генетични заболявания - наследствена хемохроматоза - Болест на Уилсън - дефицит на α 1-антитрипсин - кистозна фиброза - галактоземия - гликогенози - наследствена тирозинемия - болест на Гоше - наследствена непоносимост към фруктоза - наследствена хеморагична телеангиектазия - абеталипопротеинемия - порфирии - детска индийска цироза Заболявания на жлъчните пътища - екстрахепатална обструкция на жлъчните пътища - интрахепатална обструкция на жлъчните пътища (първична билиарна холангиопатия - склерозираща цироза при деца (болест на Byler, синдром на Alagille ...)

Наследствени заболявания, протичащи с увреждане на черния дроб (II) Разпространение на заболяването Генетично обусловен дефект Болест на Wilson-Konovalov 1: 30 000 ATP 78 Нарушение на вътреклетъчния транспорт на мед Наследствена хемохроматоза 1: 250 HFE, HJV, TIR 2, HAMP, FPN Нарушение на метаболизма на желязото Дефицит на алфа - 1 антитрипсин 1: 2000 A-1AT Натрупване на мутантен гликопротеин в черния дроб Кистозна фиброза 1: 3000 CFTR Нарушен транспорт на хлоридни йони през апикалната мембрана на епителните клетки Гликогенози 0, I (a, b), III (a, b) ), VI, IX 1 : 25 000 Няколко гена Нарушение на метаболизма на гликогена Болест на Гоше I, II 1: 60 000 Тип 1 - 1: 90 000 PIF Нарушение на метаболизма на глюкоцереброзида Синдром на Gilbert 1: 10 - 1: 30 UGT 1 A 1 Нарушение на метаболизма на билирубина Фамилна прогресивна интрахепатална холестаза I, III (синдром на Byler I, III) 1:100 000 болест сираци ATP 88 1 (FIC 1) ABCB 11 (BCEP) ABCB 4 (MD 3) Вмъкване на аминофосфолипиди в мембраната? Нарушение на секрецията на жлъчна киселина Нарушение на секрецията на фосфолипиди Доброкачествена рецидивираща холестаза I, II (синдром на Summerskil-Walsh) 1:100 000 заболяване сираче ATP 88 1 (FIC 1) ABCB 11 (BCEP) Малабсорбция на жлъчна киселина в терминалния илеум

Етиология на чернодробната цироза (III) Вирусен хепатит (B, C, D) Алкохол Метаболитни нарушения - наследствена хемохроматоза - болест на Уилсън - детска индианска цироза - дефицит на α 1-антитрипсин - кистозна фиброза - галактоземия - гликогенози - наследствена тирозинемия - болест на Гоше - наследствена непоносимост към фруктоза - наследствена хеморагична телеангиектазия - абеталипопротеинемия - порфирии Болести на жлъчните пътища - интрахепатална обструкция на жлъчните пътища (първична билиарна цироза, първичен склерозиращ холангит - екстрахепатална обструкция на жлъчните пътища - холангиопатия при деца (болест на Byler, синдром на Alagille ... )

Вродена патология на жлъчната система при новородени и малки деца (IV) 1 Атрезия на екстрахепаталните жлъчни пътища (МКБ: Q 44. 2) - в ограничена област - през цялото време с развитие на фиброзен процес Пусков механизъм - перинатална инфекция (HSV , CMV, вирус на рубеола, токсоплазмоза и др.) с последващо развитие на деструктивно-възпалителен процес, водещ до облитерация на каналите Симптоми: жълтеница, хепато- и спленомегалия Резултати: смъртност до две години - 98%, развитие на вторична билиарна цироза Интрахепатална билиарна хипоплазия (МКБ: Q 44. 3 ) Вродена стеноза и стриктура на жлъчните пътища (рязко намаляване на техния брой и размер) Етиологията е неизвестна Симптоми: жълтеница, пруритус Резултати: развитие на вторична билиарна цироза до 6-18 месец.

Вродена патология на жлъчната система при новородени и малки деца (V) Киста на общия жлъчен канал (ICD: Q 44. 4) Неизвестна етиология Симптоми: болка в десния хипохондриум, жълтеница, треска, сърбеж, слабост Резултати: панкреатит, холелитиаза , карцином, вторична билиарна цироза Болест на Кароли (ICD: Q 44.7) Етиологията е неизвестна Симптоми: болка в десния хипохондриум, жълтеница, треска, пруритус, слабост, симптом на малабсорбция Резултати: холангит, холелитиаза, септицемия, вторична билиарна цироза Общи симптоми жълтеница, висока ахолия в изпражненията ниво на активност на GGTP няма визуализация на жлъчния мехур при ултразвук Болест на Кароли

Етиология на чернодробната цироза (VI) Нарушен венозен отток от черния дроб - Синдром на Budd-Chiari - венооклузивна болест - тежка деснокамерна сърдечна недостатъчност - констриктивен перикардит Лекарства, токсини, химикали (метилдопа, метотрексат, амиодарон изониазид, перхексилен малеат, оксифенизатин, арсенови съединения, пиролидизинови алкалоиди, орални контрацептиви) Имунни нарушения - автоимунен хепатит - Болести, свързани с имуноглобулин G тип 4 (Ig. G 4) - болест на присадката срещу гостоприемника Различни причини - други инфекции (сифилис, шистозомиаза, цитомегаловирус, токсоплазмоза, ехинококоза , бруцелоза) - саркоидоза - неалкохолна мастна чернодробна болест - йеюноилеален маневр за затлъстяване - хипервитаминоза А - криптогенна цироза

КЛАСИФИКАЦИЯ НА ХБН (IWP. CG – 1994) II. Степента на активност на патологичния процес е минимална (1-3 точки) лека (4-8 точки) умерено изразена (9-12 точки) изразена (13-18 точки) Индекс на хистологична активност (HIA), R. G. Knodell et al. , 1981 ALT - 1-5 N - минимална активност ALT - от 5 N до 10 N - умерена активност ALT > 10 N - висока активност A 1 A 2 A 3 METAVIR

КЛАСИФИКАЦИЯ НА ХБН (IWP. CG – 1994) III. Морфологични стадии на патологичния процес 0 - няма фиброза I - лека (портална) фиброза II - умерена фиброза (портално-портални прегради) III - тежка фиброза (портално-централни прегради) IV - цироза на черния дроб

Етапи на фиброза F 1 F 2 F 3 F 4портална фиброза порто-портални прегради портоцентрални прегради

Морфологични характеристики на CP Микронодуларен CP размерът на нодулите не надвишава 3 mm, те включват един лобула Macronodular CP размерът на нодулите надвишава 3 mm, включва елементи от две или повече псевдолоби Смесени - микро-, макронодуларен CP

КЛАСИФИКАЦИЯ НА CP (IWP. CG - 1994) V. Ходът на патологичния процес е латентен, бавно прогресиращ, бързо прогресиращ, непрекъснато прогресиращ VI. Клинични стадии на цироза начален (компенсиран) или група А (по Child-Pugh) развит (декомпенсиран) или група В терминал или група С (С+) VII. Увредена чернодробна функция без леко увреждане, умерено значително

Жълтеница Иктерично оцветяване на тъкани (кожа, склера) и тъканна течност (плазма) поради повишени нива на билирубин Билирубин > 2 N Билирубин > 3 N Нормални нива на билирубин 5,1-17,0 µmol/L (SI) директен билирубин< 15% (до 1, 7-5, 1 мкмоль/л)

Клинични прояви на LC (I) Общи прояви (слабост, загуба на апетит, загуба на тегло, треска) Кожни (жълтеница, телеангиектазия, палмарна еритема, промени в ноктите, контрактура на Дюпюитрен) Мускулно-скелетни (намаляване на мускулната маса, хипертрофична остеоартропатия - синовит, барабан пръчици, периостит; чернодробна остеодистрофия, конвулсии, пъпна херния N неврологични (чернодробна енцефалопатия, периферна полиневропатия)

Клинични прояви на LC (II) Стомашно-чревни (увеличени паротидни слюнчени жлези, диария, холелитиаза, стомашно-чревно кървене, портална гастро-, ентеро- и колопатия, пептична язва и ерозия, гастрит) Хематологични (цитопения, хемолитична анемия, синдром на нарушена коагулация, дисеминирана интраваскуларна коагулационен синдром, хемосидероза) Белодробни (хипоксемия, хипервентилация, белодробна хипертония, намален белодробен капацитет, хидроторакс, хепатопулмонален синдром) Сърдечни (хиперкинетичен тип циркулация)

Клинични прояви на LC (III) Вторичен бъбречен хипералдостеронизъм (гломерулосклероза, чернодробна тубулна ацидоза) хепаторенален синдром Ендокринен хипогонадизъм - при мъже (намалено либидо, атрофия на тестисите, импотентност) - при жени (дисменорея, безплодие, изчезване на вторични полови белези) - феминизация - естроген-свързани признаци (телеангиектазии, палмарна еритема, гинекомастия, косопад) диабет хиповитаминоза D вторичен хиперпаратироидизъм

Клиничен анализ на кръв и урина Биохимични изследвания маркери на цитолиза (ALT, AST, LDH) маркери на холестаза (билирубин, алкална фосфатаза, GGTP, 5'HT, липиди) маркери на протеин-синтетична функция (албумин, PI) Серологични изследвания маркери на вирусен хепатит (IFA, PCR ) автоантитела (AMA, ANA, SMA, LKM и др.) имуноглобулини (Ig. M, Ig. G, Ig. A) туморни маркери Маркери на възпаление (CRP, LAL ...) Желязо и мед метаболизъм (генетични изследвания) Инструментални ултразвукови изследвания на органи коремна кухина, фиброеластометрия Доплерография Компютърна томография Магнитен резонанс (или MRCT) Сцинтиграфия на черния дроб и далака Рентгеново изследване на хранопровода Езофагогастродуоденоскопия, ентеро- и колоноскопия Морфологично изследване на чернодробна тъкан Методи за диагностика цироза

Прогностична скала на Child-Tucotte-Pugh (класификация на хепатоцелуларната функция при цироза) 1 точка (A) Критерий 2 точки (B) 3 точки (C) Клас Билирубин, N до 21 µmol/l Албумин, N — 35-40 g/ l Протромбинов индекс, 80-110% INR, 0,7-1,2 Асцит Енцефалопатия До 2 норми Повече от 35 80-110 1,7 Не 2-3 норми 30-35 60-79 1,7-2,3 Леко преходно Появява се периодично Над 3 норми По-малко от 30 По-малко от 60 > 2, 3 Голяма торпидна кома. A (5-6) B (7-9) C (10) Pugh R. N. et al. , бр. J. Durg. 1973 г.; 60: 646-

Ултразвуково изследване Първи диагностичен преглед при ХБН Определяне на размера на черния дроб, откриване на асцит Показания за биопсия Оценка на фиброза, стеатоза Определяне на портална хипертония Ранна диагностика на HCC

Фибро. Scan ® Няма нужда да гладувате Продължителност на изследването 5 минути 10 успешни отчитания Средна стойност = истинска стойност Резултатът е изразен в kPa Трудности при интерпретацията: асцит, затлъстяване Преходна еластометрия

Преходна еластометрия при чернодробна цироза Еластичност 16 kPa F 4 според Metavir Ductopenia, заместване на жлъчните пътища с фиброзна тъкан

Фибро. Max TM е неинвазивен метод за диагностициране на състоянието на чернодробната тъкан Параметри за изследване: α 2-макроглобулин протеазен инхибитор аполипопротеин А 1 ключов протеин за колагеназа хаптоглобин ключов протеин, който свързва свободния хемоглобин оксиданти AST ALT GGTP Общ билирубин Общ холестерол глюкоза Липиди Пол, възраст Ръст, тегло www. биопредсказуем. com

Чернодробна биопсия с ултразвуков контрол За да се получат надеждни хистологични резултати, пробата от чернодробна тъкан трябва да е с дължина най-малко 10 mm и да съдържа най-малко 6 портални тракта.

Еволюция на хроничните чернодробни заболявания Хронизация 25-50 години Стабилизация Прогресия Декомпенсиран LC изход 5-23% от 2 до 10 години Компенсиран LC адаптация. по Feitelson, Lab Invest, 1994 GCKGCKKHGHG Exitus. Вируси Алкохол Имунитет Лекарства Метаболитни канцерогени Генетичен… AI лечение 1-7%

Gotye S.V., Константинов B.A., Tsirulnikova O.M. Чернодробна трансплантация. Ръководство за лекари. - М. : MIA, 2008. - 248 с. Логинов А. С., Блок Ю. Е. Хроничен хепатит и цироза на черния дроб. - М.: Медицина, 1987. - 272 с. Podymova S. D. Заболявания на черния дроб. - 3-то изд. , ревизиран и допълнителни - М.: Медицина, 1998. - 704 с. Sherlock S., Dooley D. Болести на черния дроб и жлъчните пътища: Prakt. предаване - пер. от английски. / Ед. А. Н. Мухина, З. Г. Апросина. – М. : Geotar Med. , 1999. - 864 с. Schiff Y.R., Sorrel M.F., Maddrey W.S. Цироза на черния дроб и нейните усложнения. Чернодробна трансплантация / Пер. от английски. В. Ю. Халатов; изд. В. Т. Ивашкина, С. В. Готье, Я. Г. Мосюк, М. В. Маевской - М. : GEOTAR-Media, 2012. - 592 с. Kuntz E., Kuntz H-D. хепатология. принципи и практики. - Springer Medizin Verlag Heidelberg, 2006. - 825 p. Болести на Шерлок на черния дроб и жлъчната система - 12-то издание / Изд. От J. S. Dooley, A. S. F. Look, A. K. Burroughs, E. J. Heathcote, WILEY-DLACKWELL, 2011. - 771 p. Чернодробна енцефалопатия при хронично чернодробно заболяване: 2014 Практическо ръководство от EASL и AAS LD. Хепатология, 2014. - 61(3): 642-59.

B. A. Runyon. AASLD ПРАКТИЧЕСКИ НАСОКИ. Лечение на възрастни пациенти с асцит, дължащ се на цироза: актуализация. Непатол. 2009 г.; 49:2087-2107. К. Ф. Мъри, Р. Л. Каритърс. Практическо ръководство на AASLD: Оценка на пациента за чернодробна трансплантация. Непатол. 2005 г.; 41:1-26. G. Garcia-Tsao, A. J. Sanyal, N. D. Grace, W. Carey и Комитета за практически насоки на AASLD, Комитета за практически параметри на Американския колеж по гастроентерология AASLD. Практически насоки за профилактика и лечение на гастроезофагеални варици и варикозни кръвоизливи при цироза. Непатол. 2007 г.; 46:922-938. Т. Д. Бойер 1, З. Ж. Хаскал. Актуализация на практическите насоки на AASLD. Ролята на трансюгуларния интрахепатален портосистемен шънт (TIPS) в лечението на портална хипертония: Актуализация 2009 г. Nepatol. 2010 г.; 51:1-16. L.D.De. Леве, Д.-Ч. Валя, Г. Гарсия-Цао. Практически насоки на AASLD. Съдови нарушения на черния дроб. Непатол. 2009 г.; 49: 1729-1764. L. G. de Macêdo 1, E. P. de Almeida Lopes. Hepatopulmonary syndrome: an update Syndrome hepatopulmonar: atualização Universidade Federal de Pernambuco (UFPE), Recife, Pernambuco, Brazil Sao Paulo Med J. 2009; 127:223-230. Р. де Франшис. Преразглеждане на консенсуса при портална хипертония: Доклад от семинара за консенсус Baveno V относно методологията на диагностика и терапия при портална хипертония. Hepatol. 2010 г.; 53:762-768. Насоки за клинична практика на EASL за лечение на асцит, спонтанен бактериален перитонит и хепаторенален синдром при цироза. Hepatol. 2010 г.; 53:397-417.

Асцит Чернодробна енцефалопатия. УСЛОЖНЕНИЯ НА ЧЕРНОДРОБНАТА ЦИРОЗА ПОРТАЛНА ХИПЕРТОНИЯ Инфекциозни усложнения. Спленомегалия Хиперспленизъм. Хепаторенален синдром Хепатоцелуларен карцином. хепатопулмонален синдром. Кървене от разширени вени

Портална хипертония (PH) - повишено налягане в басейна на порталната вена (портален градиент - повече от 10-12 mm Hg), причинено от нарушен кръвен поток от различен произход и локализация в порталните съдове, чернодробните вени и долната празна вена. Порталната хипертония е феномен , който се развива в резултат на блокиране на изтичането на кръв през системата на порталната вена при пациенти с цироза на черния дроб A. Mc. jndoe,

Кръвен поток и налягане в чернодробната артерия, порталната и чернодробната вена при PH Долна празна вена Чернодробна вена Кръвен поток 300 ml / min (N - 1500 ml / min) Налягане 4 mm Hg. Изкуство. ЧЕРЕН ДРОБ Чернодробна артерия Кръвен поток 500 ml/min Налягане 100 mm Hg Изкуство. Портална вена Кръвен поток 1200 ml/min и повече (N - 1000 ml/min) Налягане 12-40 mmHg Изкуство. (N - 4-6 mm Hg) NO, CO, глюкагон, RAAS, ендотелин, вазоконстриктори, ендотоксини, цитокини ... Състоянието на сърдечно-съдовата система, повишавайки устойчивостта на порталните и чернодробните съдове

PH патогенеза при чернодробна цироза Чернодробна цироза Повишена резистентност към порталния кръвен поток Механична фиброза Нодули Колагенизация на пространството на Disse Динамична ендотелна дисфункция Портални колатерали Повишено налягане в порталната вена Повишен кръвен поток в порталната вена Развитие на портосистемни колатерали Активиране на ангиогенезата Хиперкинетичен тип кръвообращение RAAS, ендотелин, ендоканабиноиди, ендотоксини, IL, NO, CO, глюкагон, простагландин Е 2 ... Спланхнична вазодилатация норма цироза

Хемодинамични параметри, оценяващи състоянието на порталния кръвен поток Liverv. hepatica v. portae далак. Вклинено чернодробно венозно налягане (ZPVD, N - 5,5 см воден ъгъл. Чл.) Портално налягане от 16-25 см воден стълб. Изкуство. 10 mmHg Изкуство.

Алгоритъм за диагностициране на PH Анамнеза Наличие на хронично чернодробно заболяване Ултразвук на коремни органи (определяне на диаметъра на порталната и далачната вена) Ултразвуково изследване - оценка на индексите на порталния кръвен поток EGDS - характеристики на вените на хранопровода и стомаха Пункционна чернодробна биопсия - уточняване на стадия на ХБН РВВП с помощта на апарат за измерване на ниско налягане Ангиографски методи…

Ултразвукови признаци на портална хипертония Увеличаване на калибъра на съдовете на системата на порталната вена (повече от 12,5 cm) и слезката (повече от 8 mm) Идентифициране на портосистемни колатерали Спленомегалия Асцит Площта на далака е 183 квадратни метра. см

Диагностика на портална хипертония Доплер ултразвук EGDS катетеризация на чернодробната вена селективна артериография сплено-, хепато-, портоманометрия КТ или ЯМР на коремни органи De Franchis R. ECPHR на Baveno IV J. Hepatol. 2005 г.; 43:167-176 I ст. вени 2-3 мм II ст. вени 3-5 mm III st. вени > 5 mm според А. К. Ерамишанцев,

Венозни колатерали Първа група В областта на прехода на защитния епител към абсорбиращия А) гастроезофагеална връзка Б) ректум Втора група - Реканализирана фетална циркулационна система А) във фалциформения лигамент Б) пъпна и параумбиликална вени Трета група Ретроперитонеални колатерали, свързващи портална система с лявата бъбречна вена Четвърта група В областта на прехода на перитонеума от коремните органи към ретроперитонеалните тъкани A) дванадесетопръстника B) възходящо и низходящо дебело черво, сигмоидно дебело черво C) далак D) черен дроб Развитието на колатерали към белодробните вени са описани

1. Разширени вени на хранопровода (EVV) Честота на откриване при пациенти с цироза на черния дроб 25-80% Кървене от EVV се развива в 50% от случаите 2. Разширени вени на стомаха Честота на откриване при пациенти с цироза на черния дроб 6-78% Кървенето от разширени вени на стомаха е 20-30% от всички кръвоизливи 3. Портална хипертонична гастропатия (PHG) Честотата при пациенти с цироза на черния дроб 50-60% Във 2-ра супена лъжица. PHG честота на кървене се развива в почти 100% от случаите Основни източници на кървене De Franchis R. ECPHR на Baveno IV J. Hepatol. 2005 г.; 43: 167-

Ендоскопска класификация на порталната гастропатия - PGP (NIEC, 1997) I ст. - мозаечен модел на розова лигавица II ст. - наличие на червени петна (субмукозни съдови образувания с червен цвят) III ст. - наличие на черешови петна (субмукозни съдови образувания с наличие на кръвоизливи) IV ст. - наличие на черни петна PGP - промени в стомашната лигавица при пациенти с цироза, проявяващи се чрез прекомерно образуване на анастомози между съдовете на стомашната лигавица и мускулния слой при липса на макроскопски прояви на възпаление на стомашната лигавица

I. O. Kovyazina, TsNIIG, 2010 IV степен HPP - черно-кафяви петна с неправилна форма плоски черни или кафяви петна, които не се изправят, когато стомахът се инсуфлира с въздух, причинени от интрамукозни кръвоизливи

Патогенезата на порталната хипертонична гастропатия е нарушение на кръвния поток в порталната система с образуването на артериовенозни връзки, появата на хипоксия на лигавицата на гастродуоденалната зона, повишено съдържание на хистамин и гастрин в кръвта, намаляване на инактивиране на хистамин и гастрин в черния дроб, нарушения в образуването на стомашна слуз, намаляване на секрецията на бикарбонати от панкреаса, наличие на H. pylori

Капсулната ендоскопия на CE е процедура за изследване на пациент с помощта на ендоскопска видеокапсула, т.е видеокамера, вградена в капсулата, комбинирана с предавател на видеосигнал.В процеса на преминаване през стомашно-чревния тракт капсулата отнема няколко десетки хиляди изображения в рамките на няколко часа, които се предават на антени, поставени върху тялото на пациента, и се записват в паметта на приемащото устройство. Захранването може да се осъществява както от вградената батерия, така и безжично от външен източник.

Съдови промени в тънките черва Пациент I. Клинична диагноза: чернодробна цироза с алкохолна етиология, умерена активност. Клас A (5 точки) Child-Tucotte-Pugh. Портална хипертония: VRVP III st. , разширение на порталната и далачната вена. Задържано кървене от RVV (януари 2009 г.). И. О. Ковязина, ЦНИИГ,

Цели на лечението с PH 1. Елиминиране на причината за портална хипертония 2. Намаляване на налягането в системата на порталната вена 3. Предотвратяване на кървене от VRV

I ст. вени 2-3 мм II ст. вени 3-5 mm III st. вени > 5 мм. Начини за намаляване на порталното налягане (първична и вторична профилактика, per os)) неселективни b-блокери пропранолол (20 mg, макс. 320 mg / ден) надолол (40 mg, макс. 160 mg / ден) неселективни b- и a 1-блокери карведилол (6, 25 mg, макс. 50 mg/ден) изосорбид мононитрат (10-20 mg, макс. 20-40 mg) Bosch J. et al. Hepatol. 2008 г.; 1: 68-92 HR - 55-60 bpm EGD на всеки 2-3 години Профилактично през устата: норфлоксацин 400 mg ципрофлоксацин 500 mg

Начини за намаляване на порталното налягане (с активно кървене за 2-5 дни, i.v.) вазопресин (0,4 U/min s.c.) + нитроглицерин 20 mg i.v.) terlipressin 2 mg/4 h за първите 24-48 h, след това - 1 mg/ 4 часа; мин. - 0,5 mg / 4 часа в Руската федерация - Remestip (Terlipressin), Ferning-Leciva, Чехия: 1 mg на всеки 4-6 часа в продължение на 3-5 дни, след това в рамките на 1-2 дни след спиране. кървене) мидодрин 2,5-7,5 mg (макс. 12,5 mg) (α-адренергичен агонист) соматостатин 250/ден, след това 250-500 mg/ден Bosch J. et al. J. Hepatol 2008; 1: 68-92 ПРОФИЛАКТИЧНИ АНТИБИОТИЦИ (7 дни) цефтриаксон 1 g/ден ципрофлоксацин 500 mg/12 часа

Remestip (Terlipressin), Ferning-Leciva, Чехия: 1 mg на всеки 4-6 часа в продължение на 3-5 дни, след това в продължение на 1-2 дни след спиране на кървенето. Консервативно лечение на кървене от хранопровода

обтураторна сонда Съвременни начинихемостаза при кървене от хранопровода и стомаха VRV Лекарствена терапия Ендоскопско лигиране Склеротерапия? TIP S, байпас Чернодробна трансплантация Езофагеален маншет Стомашен маншет

Смъртността от кървене от разширени вени при цироза на черния дроб е около 40%; смъртност в рамките на 2 години - 60% Прогнозата се определя от тежестта на хепатоцелуларната недостатъчност Триада от неблагоприятни признаци жълтеница асцит енцефалопатия се придружава от 80% смъртност

Спленомегалия се наблюдава при всички чернодробни заболявания, придружени от портална хипертония. артериален кръвен поток в далака увеличаване на броя на артерио-порталите. шунтове стагнация и изобилие на далака пролиферация на връзки. тъканна хиперплазия на ретикулохистиоцитната система повишено налягане над 30 cm aq. Изкуство. (N - 16-25) Спленомегалия при портална хипертония е придружена от панцитопения в периферната кръв (вторичен "хиперспленизъм") отлагане секвестрация на кръвни клетки

Хиперспленизъм - засилване и изкривяване на функцията на далака за отстраняване на унищожени кръвни клетки - Повишена фагоцитоза в пулпата на далака - Повишено производство на антитела срещу образуваните елементи от далака 1 - тромбоцитопения 2 - левкопения с неутропения и лимфопения 33 - анемия

Оценка на степента на хепатоцелуларна недостатъчност според традиционните (Child-Tucotte-Pugh) и подобрени скали 1 точка (A) Критерии 2 точки (B) 3 точки (C) 2 mm (1 точка) 6-7 7-9 3 -4 мм (2 точки) 8-11 10 От 5 мм (3 точки) От 12 А В С Хазанов А. И., Некрасова Н. Н. ,

Стадии на CP и прогноза за смъртност в рамките на 1 година 1 супена лъжица. - компенсиран CP, без RVVP (1%) 2 супени лъжици. - компенсиран CP с наличие на RVVP (4%) 3 супени лъжици. - декомпенсирана цироза с наличие на асцит (20%) 4 супени лъжици. - декомпенсирана цироза с кървене от RVVP (57%) 5 супени лъжици. - цироза с наличие на инфекциозни усложнения и развитие на бъбречна недостатъчност (67%) Fede G. et al. J Hepatol. 2012 г.; 56 (4): 810-818.

Valetudo mala corpus, non animum tenet Болестта разкъсва тялото, а не душата Сенека Л. А. (3-65) Mens sana in corpore sano В здраво тяло - здрав дух Ювенал Д. Ю. (61-127)

1. Способност за обслужване 2. Способност за придвижване 3. Способност за ориентиране 4. Способност за общуване 5. Контрол върху поведението 6. Способност за учене 7. Способност за работа. Качеството на живот на пациенти с хронични чернодробни заболявания се определя не само от степента на увреждане на черния дроб, но и от невропсихичните и соматични компоненти.

Чернодробната енцефалопатия (HE) е спектър от потенциално обратими промени в психомоторната, интелектуалната, емоционалната и поведенческата функция на мозъка, дължащи се на метаболитни нарушения, които се развиват с хепатоцелуларна недостатъчност и/или портосистемно шунтиране на кръвта

Класификация на PE Етапи A, B, C A - PE, свързано с остра чернодробна недостатъчност B - PE, свързано с портосистемно шунтиране на кръвта при липса на чернодробно заболяване C - PE, свързано с цироза на черния дроб, портална хипертония и портосистемно шунтиране на кръвта K категория (според продължителността и характеристиките на клиничните прояви) епизодични персистиращи (хронични) минимални (латентни, субклинични) подкатегории спонтанни, прогресиращи, рецидивиращи леки, тежки, зависими от лечението Ferenci P. et al. Консенсус: 11-та WCG, Виена, 1998 г. Hepatol. 2002 г.; 35:716-721.

Чернодробно дезаминиране на аминокиселини. Обмен на азот и амоняк Орнитинов цикъл: черен дроб. Протеин и други азотсъдържащи хранителни субстрати Образуване на амоняк Бъбреци. Дебело черво Тънко черво Мускули Хипокалиемия, алкалоза Екскреция под формата на NH 4 + с урината и изпражненията. Екскреция в газообразно състояние през белите дробове Разграждане на глутамин. Хидролиза на протеин и урея от уреазо (+) бактерии Амоняк Образуване на глутамин: черен дроб, мускули, астроцити. Неутрализация на амоняк 20-30% 10% 5% 5-10% 20% 80%50-60%

µmol/h·g Активност на ензимите, участващи в неутрализирането на амоняка Hassinger D. et al. Клин. Wochenschr. 1990 г.; 68: 175-182 Kaiser S., Gerok W., Hassinger D. Eur. J.Clin. Инвестирам. , 1988; 18:535-

Съдържание на амоняк във венозна кръв при пациенти с хронични чернодробни заболявания (TsNIIG, 2006)) * p<0, 01 N 17- 80 мкмоль/л *

Аминокиселинен дисбаланс при хронични чернодробни заболявания CF = CF - коефициент на Фишер (N 3, 0 - 4, 5) фенилаланин + тирозин + триптофан валин + левцин + изолевцин Ароматни аминокиселини. Аминокиселини с разклонена верига

Най-честите инфекциозни усложнения (%) на чернодробната цироза (n=248) Мат. Катедра по болнична терапия № 2 l / f RNIMU им. Н. И. Пирогова, 2010-2013 перитонит

Допълнителни ендогенни фактори PE Продукти от бактериална хидролиза в дебелото черво Меркаптани (метантиол, диметилсулфид, диметилдисулфид) - сяросъдържащи аминокиселини - метионин, цистеин, цистин ("fetor hepaticus") Феноли (производни на тирозин, фенилаланин) Ароматни аминокиселини киселини и техните метаболити Мастни киселини с къса и средна верига – диетични мазнини Гама-аминобутирова киселина (GABA) Серотонин, глутамат/глутамин, ендогенни бензодиазепини Микронутриенти (високо съдържание на манган, дефицит на цинк…)

Дефицит на цинк (колориметричен метод) при пациенти с алкохолна цироза на черния дроб.

T.H. Tranah et al. Клинични чернодробни заболявания, том 5, № 3, март 2015 г. Патофизиологични механизми на PE астроглия

Нарушен церебрален енергиен метаболизъм Аминокиселинен дисбаланс Нарушена невротрансмисия SIBO, инфекции, системен възпалителен отговор, цитокини, оксидативен стрес, хипонатриемия и др.

Клинични прояви на БЕ Намалена социална адаптация Намалено зрително възприятие Намалена памет, внимание Намалено представяне на професионални умения Намалена скорост на реакция Загуба на интерес към предишни важни лични ценности Промени в настроението (раздразнителност) Нарушения на съня Невромускулни нарушения Период на сън чести събуждания по време на нощни кошмари сънливост през деня (инверсия на съня)

Етапи на чернодробна енцефалопатия (реклама от Conn H. O., 2002) Етап PE Състояние на съзнанието Интелигентност Поведение Невромускулни нарушения 0 (MPE) Непроменено Клинично неоткрито I (леко) Нарушение на ритъма на съня: сънливост през деня, безсъние през нощта Намалено внимание, концентрация, време за реакция Акцентиране на личността. Неврастения, еуфория, депресия, приказливост, раздразнителност Нарушение на фините двигателни умения, промяна в почерка. Дребномащабен тремор II (среден) Летаргия Липса на чувство за време, амнезия, нарушено броене Личностни промени. Страх, апатия, липса на инхибиране Астериксис. Замъглена реч. Хипорефлексия, изтръпване, атаксия III (тежка) Сомнолентност, дезориентация в пространството и времето Неспособност за броене Неподходящо поведение, ярост, параноя Хиперрефлексия, нистагъм, необичайни рефлекси, спастичност IV (кома) Загуба на съзнание и реакция на болка Без функция Загуба на функция Арефлексия, загуба на тонус

Критерии за състояние на съзнанието (Уест Хейвън) Степен 0 Без забележима промяна Степен 1 ​​Тривиална загуба на внимание Еуфория или безпокойство Намалено внимание Загуба на броене (добавяне) Степен 2 Летаргия или апатия Минимална дезориентация във времето или пространството Леки промени в личността Неподходящо поведение Нарушение на броенето (изваждане) ) Степен 3 Сомнолентност до полуступор със запазен отговор на вербални стимули Объркване на съзнанието Значителна дезориентация във времето или пространството Степен 4 Кома 1-IV (по Глазгоу - отваряне на очите, говор, движение)

Спектър на клиничните форми на ПЕ при пациенти с цироза Клинично изразен ПЕ от I-IV етапи 25-35% Минимални прояви 40-60% Признаци на ПЕ и МПЕ липсват 15-25% Незначителни увреждания в когнитивната сфера Намаляване на скоростта на психомоторни реакции Намаляване на скоростта на визуалните реакции Намалена способност за концентрация на вниманието и краткосрочна памет MPEU 75% от пациентите с цироза с MPE имат предразположение към развитие на манифестни форми, най-лошите показатели за качество на живот и оцеляване. MPE влияе върху способността за шофиране на автомобил. Има прогностична стойност

Вероятността от развитие на P E I-IVst. , %102030405060708090100 0 години на проследяване 1 2 30 5% 10% Изходно МПЕ -15% 20% 58% Изходно МПЕ + Прогноза при наличие на минимална чернодробна енцефалопатия

Тест за свързване на номера Време за изпълнение, сек. Стадий на енцефалопатия 150 IV PE III ст. (хронични, причинени от провокиращи фактори - инфекция, тежки st.) Оценка на зрително-пространствената активност

Номер на теста - символ Линеен тест Оценка на зрително-пространствената активност Оценка на скоростта и точността на двигателните умения

Електроенцефалография при пациенти с чернодробна енцефалопатия: забавяне -, външен вид -, - ритъм

60% 25% 15% Психометрично изследване (включително ЕЕГ) за способността за шофиране Не е подходящо. Неограничен Ограничен Schomerus H., Hamster W., Blunck H. et al. Латентна портосистемна енцефалопатия. I: Природа на церебралните функционални дефекти и техния ефект върху годността за шофиране. копай дис. наука , 1981. CPU алк. – 15 CPU без алк. – 15 к.с. – 15 мин. рев. ЕЕГ - 10 Нарушение на координацията на зрителни, слухови и вестибуларни стимули Нарушение на вниманието, психомоторните функции и работната памет

профил на влияние на заболяването върху ежедневната активност 25 20 15 10 5С средни стойности на индекса Тревожност Емоции Комуникация Двигателна активност Подвижност Самообслужване Сън и почивка Работа Домакинска работа Развлечения Хранене Социална адаптация Контрол Болна цироза без МПЕ Болна ЦП с МПЕ енцефалопатия - МПЕ: адаптирам се. според M. Groeneweg et al. , 1998,

Вероятност за смърт в случай на проява на PE 102030405060708090100

Повторяема батерия за оценка на невропсихологичния статус (RBANS) Батерия от множество тестове за определяне на невропсихологичния статус 1. Тест за зрение 2. Запомняне на различни думи от списъка 3. Запаметяване на текст (разказ) 4. Брой запомнени числа 5 Тест за асоциативност 6. Копиране на фигура 7. Тест за знаково число 8. Броене назад 9. Броене с интервал 3 10. Оценка по скала за тревожност 11. Оценка по скала за депресия 12. Оценка за нарушения на съня 13. Обучителни модели...

Честота на трептене 50 - 25 Hz Регистрация на визуални евокирани потенциали с помощта на анализатор HEPAtononorm (TM)

Магнитно-резонансна спектроскопия (1H-MRS) A — здрави индивиди B — MPE C — умерен PE Ino — пик на мио-инозитол Gl — пик на глутамин/глутамат Häussinger D. et al. Гастроентерол. 1994 г.; 107:1475-1480.

ИЗТОЧНИК: Модифицирано от Lockwood et al. 1991. Позитронно-емисионна томография (PET) Здрав индивид и пациент с умерена чернодробна енцефалопатия, вторична на алкохолна цироза. Церебралният кръвоток се различава само минимално при субектите. Метаболитната скорост на амоняка в мозъка (CMRA) и зоната на пропускливост (PS) - мярка за степента, до която амонякът преминава през кръвно-мозъчната бариера - са значително увеличени при пациент с алкохолна цироза, както е показано от по-голямото разпространение на по-светлите зони.

Диференциална диагноза вътречерепно увреждане (субдурален хематом, интракраниално кървене, инсулт, тумор) инфекции (менингит, енцефалит, абсцес и др.) метаболитна енцефалопатия (хипогликемия, електролитен дисбаланс, хиперкапния, хипоксия, уремия) токсична енцефалопатия (остра алкохолна интоксикация) болест на Уилсън- Коновалова дисциркулаторна енцефалопатия вторична хиперамонемия (налагане на уретросигмостома) наследствени нарушения на цикъла на урея енцефалопатия поради употребата на наркотици, лекарства (успокоителни, антидепресанти и др.)

Фактори, провокиращи развитието на PEPE ((I) Стомашно-чревно кървене EVV Ерозии и язви Портална хипертонична гастропатия, портална ентеропатия, колонопатия Синдром на Mallory-Weiss Повишено разграждане на протеини в червата Повишено производство на амоняк

Мат. Катедра по болнична терапия № 2 l / f RNIMU им. Н. И. Пирогова, 2010-2013 перитонит11 12 Инфекциозни усложнения (AI) Повишен протеинов катаболизъм Повишено производство на амоняк. Фактори, провокиращи развитието на PE (II) Инфекции - системна възпалителна реакция

LC + инфекция на пикочните пътища / пиелонефрит (n = 58/144; 40,3%) Вторични вътреболнични инфекции при пациенти с алкохолна LC (n = 21/58; 36,2%) Преживели (n=102) Починали (n=42) Мат. Катедра по болнична терапия № 2 l / f RNIMU им. Н. И. Пирогова, 2010-2013

Повишено разграждане на протеини в червата Прекомерен прием на протеин / протеинова толерантност Запек Повишено производство на амоняк Фактори, провокиращи развитието на PE ((III)

Хирургия на анастомоза Проксимални анастомози - 50-60% Дистална спленоренална анастомоза - 35% TIPS - 20-25% (Трансюгуларно интрахепатално портосистемно шунтиране) Повишено шунтиране на амоняк от дебелото черво

Трансюгуларен интрахепатален портосистемен шънт - СЪВЕТИ

Масивна диуретична терапия или лапароцентеза с отстраняване на голямо количество асцитна течност Хипокалиемия, хипонатриемия, алкалоза Повръщане, диария Прием на успокоителни и транквиланти Прием на алкохол Екзо- и ендотоксини Декомпенсация на чернодробно заболяване Фактори, които провокират развитието на PE ((V)

За епизодична PE Диета Фармакотерапия Идентифицирайте и елиминирайте провокиращия фактор За всички форми на PE Лечение на чернодробна енцефалопатия

Протеинов дефицит се открива при 20-60% от пациентите с чернодробна цироза. Диета при пациенти с хронично чернодробно заболяване. Анорексия. Хранителен статус при цироза. J. Hepatol. 1994 г.; 21:

Диета при чернодробна енцефалопатия Идентифициране и елиминиране на решаващи фактори Диета - временно ограничаване на съдържанието на протеини при латентен PE до 50 g / ден (растителен протеин), с подобрение - 1,0-1,5 g / ден / kg за I-II ст. - до 40-30 g / ден за III-IV ст. сонда и парентерално хранене със съдържание на протеини до 20 g / ден, мазнини - 70-140 g / ден, въглехидрати - 280-325 g / ден, калорично съдържание - 1800-2500 kcal / ден странична верига) ESPEN, 1997 - препоръки на Европейското дружество за парентерално и ентерално хранене 1,0-1,5 g/kg (N) 0,5 g/kg PE Morgan T.R., Moritz T.E., Mendenhall C.L., Haas R. и VA Cooperative Study Group #275 Консумация на протеини и чернодробна енцефлопатия при алкохолици хепатит J. Am. Coll. Nutr. 1995 г.; 14:152-

За епизодична PE Диета Фармакотерапия Идентифицирайте и елиминирайте провокиращия фактор За всички форми на PE Лечение на чернодробна енцефалопатия

Намаляване на образуването на NHNH 33 в дебелото черво - потискане на растежа на протеолитичната чревна микрофлора и производството на амоняк Аминогликозиди Неомицин - per os от 1-2 g / ден. до 3,0 - 6,0 g / ден. 7-14 дни Рифамицини Рифаксимин - per os 1200 mg / ден. 7-14 дни (дългосрочно, до 24 седмици) Glycopeptides Vancomycin- per os 2.0 g/ден. 7 дни Полусинтетични пеницилини Амоксицилин - per os 2,0 g / ден. 7-14 дни Флуорохинолони Ципрофлоксацин - per os 750-1500 mg / ден. 7-10 дни Нитроимидазоли Метронидазол - per os 1000 mg / ден. 5-7 дни

Намалено образуване на NHNH 33 в дебелото черво NH 3 → NH 4 + Намалена абсорбция на амоняк под формата на NH 4 +, загубата на N с изпражненията се увеличава 4-6 пъти Лактулоза и лактитол (експортно) - 15-45 g / ден и повече Механизъм на действие Производство на млечна и оцетна киселина под влияние на чревната микрофлора r. H до 5-6 → инхибиране на микрофлората, която произвежда амоняк, растеж на Lactobacillus Кървене от EVV инфекции Запек. Клизми с лактулоза 20% - 1-3 л

Свързване на амоняка в кръвта Въведение: per os — 10 g/ден Свързва амоняка в кръвта с образуването на хипурова киселина, активира синтеза на глутамин в перивенозните хепатоцити. Вродена хиперамонемия Натриев бензоат Ефективността на лечението на PE с бензоат е оценена в едно RCT, като за сравнение е използвана лактулоза: подобрението на клиничното състояние и честотата на нежеланите реакции е еднакво и в двете групи, употребата е ограничена до нежелани реакции : ацидоза, електролитни нарушения, мозъчен оток, диспепсия...

Антагонист на бензодиазепиновите рецептори Въведение: интравенозно болус 0,2-0,3 mg, след това интравенозно капково 5 mg/час, с подобрение 50 mg/ден перорално Намалява инхибиторните процеси в централната нервна система Кратка продължителност на ефекта Средства на избор за БЕ поради прием на седативи и бензодиазепини флумазенил (Anexat)

Неутрализиране на амоняка в орнитиновия цикъл Карбамоилфосфат синтетаза 1 Аргининосукцинат. Аргинин. Орнитин цитрулин урея CO 2 NH 3 карбамоил фосфат ++ аспартат. Орнитин

Неутрализиране на амоняк в черния дроб - cc режим за назначаване на L-L-орнитин-L-L-аспартат (LOLA, hepa-merz)) Остър хепатит (тежко протичане) Цироза на черния дроб Първите 5-7 дни - интравенозно, 20-40 g на 500-1000 ml физиологичен разтвор, 5 g/час последващи 4-12 седмици перорално 3-6 g (гранулат) 3 пъти на ден Остър хепатит (умерен и лек), хроничен хепатит, чернодробна стеатоза 4-8 седмици перорално 3- 6 g (гранулат) 3 пъти на ден

Клинични и лабораторни синдроми, при които еферентните методи на лечение са ефективни Паренхимна жълтеница (високо ниво на билирубин) Синдром на холестаза (сърбеж по кожата, висока активност на алкална фосфатаза и GGTP) Цитолитичен синдром (висока активност на ALT, AST) Хиперхолестеролемия, хипертриглицеридемия

Обещаващи лекарства за лечение на чернодробна енцефалопатия Цинкови соли - стимулиране образуването на урея - подобряване на невротрансмисията L-карнитин - подобряване на енергийното снабдяване на клетките Пребиотици, диетични фибри (мукофалк, галактоманан ...) - повишаване на съдържанието на лактобацили - намаляване на ендотоксемията - намаляване нивата на амоняк - повишаване съдържанието на SCFA RF Butterworth, 2002; Q Liu и др. , 2004; M Iwasa и др. , 2012; NA Shaposhnikova и др. , 2006.

Класификация на асцит (askos - торба, торба) 1 супена лъжица. - асцит, установен само с ултразвук на коремните органи 2 супени лъжици. - умерен асцит, определен по време на прегледа на пациента 3 супени лъжици. - интензивен асцит Рефрактерен - асцит, устойчив на диуретична терапия Wong F. et al. Сепсис при цироза: доклад на 7-ма среща на International Ascites Club Gut 2005; 54(5): 718-25 Насоки за клинична практика на EASL относно лечението на асцит, спонтанен бактериален перитонит и хепаторенален синдром при цироза. Hepatol. 2010 г.; 53: 397-417.

Основните причини за развитие на асцит Цироза на черния дроб 85% Тумори 10% Сърдечна недостатъчност 3% Туберкулоза 2% Обостряне на хроничен панкреатит Синдром на Budd-Chiari Венооклузивна болест Тромбоза на порталната вена Нефротичен синдром Диабетна нефропатия Myxedema Meigs синдром (тумор на яйчниците или матка) Остър алкохолен хепатит ... Други причини за асцит

Чернодробна цироза C синусоидална интрахепатална портална хипертония Хиперпродукция на NO в спланхничните съдове Спланхнична артериална вазодилатация Намаляване на ефективния обем на циркулиращата кръв Активиране на ангиотензин-рениновата, симпатиковата и алдостероновата системи Задръжка на натрий и вода Увеличаване на обема на циркулиращата кръв Повишаване на порталното налягане Асцит - необичайно натрупване на течност в коремната кухина Хипоалбуминемия (хипоонкия на кръвта) Оток-асцитичен синдром. Патогенеза на едематозно-асцитния синдром Коагулопатия - повишаване на пропускливостта на съдовата стена. Метаболитни нарушения на хормони и биологично активни вещества Gines P., et al. NEJM 2004; 350: 1646-1654.

Клинични прояви на едематозно-асцитен синдром - Увеличаване на телесното тегло - Уголемяване на обема на корема - Венозни подкожни колатерали по коремната стена на корема - S. Cruvelier-Baumgarten - "глава на медуза" - "дяволски шум" - Поява на периферни оток Разширяване на пъпната вена

Диагностика на асцит при пациент с цироза 1. Физикален преглед 2. Абдоминална ехография - съпътстващо затлъстяване - множество следоперативни белези по предната коремна стена - повишено ниво на AFP 3. Диагностична парацентеза (30-40 ml) - цитоза в ПМ - хистологично изследване - биохимичен анализ на ПМ - бактериологичен анализ на ПМ 4. Лапароскопия и биопсия на перитонеума (туберкулозен перитонит) 5. Оценка на системния възпалителен отговор - системен възпалителен отговор

Диагностична парацентеза Показания за новодиагностициран и клинично доказан асцит при пациенти с цироза с асцит с прогресивно влошаване на общото състояние Противопоказания Клинично потвърдена фибринолиза DIC Необходимостта от профилактични инфузии на прясно замразена плазма или тромбоцитна маса е спорна ПМ, когато се отделят повече от 5 литра асцитна течност

Серумно-асцитен албуминов градиент (SAAG) SAAG = серумен албумин - албумин на асцитна течност Ако SAAG ≥ 1,1 g/dL, порталната хипертония е потвърдена Ако SAAG ≤ 1,1 g/dL, порталната хипертония липсва (~~97% увереност)

Причина Външен вид Протеин g/dl Gra-d intg/dl Еритроцити Левкоцити Други Цироза Сламеножълто 1, 1 ниско 2, 5 често варира високо >1000 (>50% лимфоцити + цитология Гноен перитонит Мътен или гноен >2, 5 10000/mm 3 грам (-) патогени Спонтанен бактериален перитонит Мътен или гноен 1, 1 нисък >250/mm 3 грам (-) патогени Туберкулозен перитонит Прозрачен, хеморагичен или хилозен >2,5 1000 (>70% лимфоцитен) / mm 3 засяване на киселинно-устойчиви бацили Диференциална диагноза на асцитна течност

Асцит: лечение 1) Почивка на легло, строго ограничение готварска сол(2 g натрий на ден - 88 mmol / ден) 1) Ограничаване на течностите до 1-1,2 l / ден 3) Диуретици (увеличаване на дозата за 2-4 дни) per os: - спиронолактон 100 - 200 mg / ден перорално ( макс. 400 mg / ден) - фуроземид 40–80 mg / ден перорално или интравенозно (макс. - 160 mg / ден) с IV Lasix - остро намаляване на гломерулната филтрация Загуба на тегло за 4 дни с 0,8 kg не да 4) Парацентеза (преливане на албумин) , СЪВЕТИ, чернодробна трансплантация n/a Runyon B. A., AASLD Комитет по практически насоки. Hepatol. 2009 г.; 49:2087-2107 Деф. дневна екскреция на натрий в урината

Диуретична терапия на асцит при пациенти с цироза Калий-съхраняващи диуретици - спиронолактони (верошпирон, алдактон) - амилорид - тиамтерен Бримкови диуретици - фуроземид - етакринова киселина (урегит) - буметанид - торасемид без течност) - ваптани (сатаваптан ...)

Пациент с асцит и оток трябва да губи не повече от 1 kg / ден, с асцит без оток - не повече от 500 g на ден! Усложнения на диуретичната терапия Хипонатриемия (< 125 ммоль/л) Гипокалиемия (ммоль/л) Азотемия (креатинин >2 mg/dl) Чернодробна енцефалопатия Изисква постоянно проследяване на телесното тегло, електролити и креатинин и натрий в серума и дневната урина, измерване на обема на корема

Показания за прекъсване на диуретичната терапия Чернодробна енцефалопатия Хипонатриемия под 125 mmol/l с ограничение на течности Серумен креатинин над 2 mg/dl

Диуретично-рефрактерен асцит Рефрактерен асцит - липса на отговор на ограничаване на натрия в храната и терапия с високи дози диуретик: veroshpiron 400 mg / ден и фуроземид 160 mg / ден или бързо нарастващ асцит след терапевтична парацентеза физическа активност, бактериална инфекция, употреба на НСПВС

IV фуроземид 80 mg Екскреция на натрий в урината за 8 часа: 50 mmol - повлияващ се от диуретик асцит Фуроземид тест за резистентен на диуретик асцит

Усложнения на асцит Механични усложнения - хидроторакс, ателектаза, задух - повишено налягане в порталната вена - съдова компресия - синдром на долна празна вена, компресия на бъбречните вени - образуване на херния - разкъсване на пъпна херния изместване на органи (интраперитонеално, сърце ротация) Метаболитни усложнения - нарушен електролитен метаболизъм - повишена пикочна киселина - нарушен протеинов метаболизъм (катаболизъм) - промени във фармакокинетиката - чернодробна енцефалопатия - резистентен на диуретик асцит - дилуционна хипонатриемия - хепаторенален синдром Гинекомастия Конвулсии Импотентност

Прогноза при пациенти с цироза с асцит > 50% от пациентите с цироза развиват асцит по време на 10-годишното проследяване 50% от пациентите с цироза с асцит умират в рамките на 2 години 50% от пациентите с рефрактерен асцит умират в рамките на 6 месеца и 75% в рамките на 1 година Хипонатриемия Хипотония Серумен креатинин повече от 1,2 mg/dL Екскреция на натрий в урината< 10 ммоль/сут. Неблагоприятные факторы

Спонтанен бактериален перитонит — SBP (транслокация, хематогенно микробно замърсяване) Рискови фактори за развитие на чернодробна цироза (Child-Pugh C) Кървене от стомашно-чревния тракт Анамнеза за епизод на SBP Протеин (асцит) 2,5 N Креатинин > 200 mg/ml Клинични прояви Абдоминални болка 76 -82% Треска 69-82% Повръщане 10-14% Диария 10-11% Чревна пареза 6-8% Септичен шок 3-10% Чернодробна енцефалопатия. SPB - възпаление на висцералния и париеталния перитонеум при пациент с цироза с асцит без нарушаване на целостта вътрешни органипоследвано от инфекция

Спонтанен бактериален перитонит Wong F. et al. Сепсис при цироза: доклад на 7-ма среща на International Ascites Club Gut 2005; 54 (5): 718-725. Terg R. et al. J. Hepatol. 2008 г.; 48:774-779. Fernandez J. и др. Гастроентерол. 2007 г.; 133:818-824. Насоки за клинична практика на EASL за лечение на асцит, спонтанен бактериален перитонит и хепаторенален синдром при цироза. Hepatol. 2010 г.; 53: 397 – 417. Escherichia coli, Klebsiella pneumoniae, Pseudomonas, Enterobacter, Citrobacter 70%; Staphylococcus, Streptococcus, Pneumococcus 10-30%: Candida albicans, Aspergillus sp. 30% PMN > 250 клетки/mm

Фибринови нишки в ПМ на пациент с перитонеална туберкулоза Фибринови нишки в ПМ на пациент с цироза с асцит и деструктивен апендицит. Спонтанен бактериален перитонит: суспензия, фибринови нишки в ПМ, PNL >400 /mm 3 Вторичен бактериален перитонит Ултразвукова диагностика

Пациент П., 43 години (C/B № 5054/2006) LC (Alc. + HBs. Ag+, HBV DNA-) Child-Pugh C (11 точки) 11. 06. 25. 08. 06. *единадесет . 08. *02. 08.*23. 06. * Едематозно-асцитичен синдром, SBP Suspension, фибринови нишки в асцитна течност PMN >400 /mm 3 Чернодробна енцефалопатия * — кома III DST - 90 сек. ——-96 сек. VZP - 35 Hz Амоняк - 72-128-77 mcg / dl LOLA, Hepa-merz 20-40 g / ден IV (5 дни) Цефотаксим 6 g / ден

Лекарства по избор Трето поколение цефалоспорини Режим на дозиране на лекарството Ефикасност Cefotaxime 1-3 g на всеки 8 часа 100% Ceftriaxone 1-3 g на ден 100% Cefonicide 2 g 2 пъти на ден 90% Алтернативни лекарства: Amoxicillin 1 g + clavulanic acid 0, 2 g на всеки 6 часа - ефект. 85% Флуорохинолони (офлоксацин 400 mg/2 r дневно в продължение на 7-14 дни) Промяна на антибиотика при липса на намаление на съдържанието на PMN в асцитната течност с 25% след 2 дни от началото на терапията Насоки за клинична практика на EASL относно лечение на асцит, спонтанен бактериален перитонит и хепаторенален синдром при цироза. Hepatol. 2010 г.; 53: 397 – 417. Wong F. et al. Сепсис при цироза: доклад на 7-ма среща на International Ascites Club Gut 2005; 54(5): 718-775. Профилактика на СБП - ципрофлоксацин 750 мг/ден

Изборът на антибиотици за бактериални инфекции при пациенти с LC III поколение цефалоспорини (цефтриаксон / цефатоксим 1-2 g х 2 пъти на ден) до 14 дни Амоксицилин + клавуланова киселина 1-2 g / ден. до 14 дни Таблетирани флуорохинолони (ципрофлоксацин/норфлоксацин) 1 g/ден 7-14 дни Рифаксимин - нерезорбируеми (чревни) ABP 1200 mg/ден 10-14 дни

Микроорганизми при пациенти Алк. цироза с инфекция на пикочните пътища Микроорганизми при пациенти Alc. CPU с SBP Мат. Катедра по болнична терапия № 2 l / f RNIMU им. Н. И. Пирогова, 2010-2013

Чувствителност към антибактериални лекарства Микроорганизми Ampicil. Цефаток. Цефа Золин Ципроф. Amikacin Gentamic Ceftazi dim Imipinem Meronem Vancomycin Levofloc Резистентност 83% 91, 2% 56, 3% 94% 76, 2% 88, 4% 90% 8% 12% 10% 11% E. coli — — + + + 0 0 Enteroc . sp. — — + — + + + 0 0 Кл. пневматичен. — — — + + + Въведете. фекални. + _ _ — + — 0 0 + + — Св. e piderm. _ _ _ + + 0 Proteus mirabilis + + + Pseud. аеругин _ _ _ — _ _ + + + 0 + Acinetobacter spp. _ _ _ + + + _ Staph. aureus _ _ _ + + + 0 0 0 Мат. Катедра по болнична терапия № 2 l / f RNIMU им. Н. И. Пирогова, 2010-2013

30-дневна смъртност при 23,6% от пациентите с: C. difficile инфекция - 40% LRTI - 37, 5% спонтанна бактериемия - 37, 0% ICMT - 22, 0% SBP - 17, 0% UTI - 15, 0% добавянето на вторична инфекция е най-важният предиктор за смърт!

Дилуционна хипонатриемия (дилуционна хипонатриемия) Среща се при 30-35% от пациентите с цироза Хиперсекреция на антидиуретичен хормон под влияние на периферията. вазодилатация, действайки върху бъбречните тубули, допринася за задържането на течности (когато се движи от извънклетъчното пространство към вътреклетъчното пространство) и натрий , При нормално съдържание на натрий в организма се отбелязва намаляването му в кръвта: - 125-135 mmol / l - лека хипонатриемия - под 125 mmol / l – хронична хипонатриемия – Клиничните прояви са неспецифични: – мускулна слабост, тремор, дрезгав глас, остра психоза, хемиплегия, по-рядко – кома – Терапия – ограничаване на течностите до 800-1000 ml – отмяна на диуретици – акваретика – ваптани (сатаваптан, ликсиваптан, толваптан…)

хепаторенален синдром

Чернодробна цироза C синусоидална интрахепатална портална хипертония Хиперпродукция на NO в спланхничните съдове Спланхнична артериална вазодилатация Намаляване на ефективния обем на циркулиращата кръв Активиране на ангиотензин-ренин, симпатикова и алдостеронова системи Бъбречна вазоконстрикция Задръжка на натрий и вода Увеличаване на обема на циркулиращата кръв Повишаване на порталното налягане Асцит Хипоалбуминемия като проява на хепатоцелуларна недостатъчност (хипоонкия на кръвта) Хепаторенален синдром Оток-асцитичен синдром. Патогенезата на хепатореналния синдром

Хепаторенален синдром Наличие на цироза с асцит Серумен креатинин над 133 µmol/l (1,5 mg/dl) или неговото увеличение с 50% Липса на нормализиране на серумния креатинин (до 133 µmol/l) след 48 часа. след премахването на диуретиците и въвеждането на албумин (1 g / kg, макс. - 100 g / ден) няма шок. CVP - 50-120 mm вода. Изкуство. липса на данни за употребата на нефротоксични лекарствалипсата на бъбречно заболяване, проявяващо се с протеинурия (повече от 500 mg / ден), микрохематурия (до 50 er. в p / sp) и / или промени в бъбреците при ултразвук Salerno F. , Gerbes A. , Gines P. et al. Gut 2007; 56: 1310-1318 Salerno F, et al. червата. 2007 г.; 56: 1310-

Параметри Тип I (остър ХРС) Тип II (час. ХРС) Динамика на протичането Креатинин/натрий в кръвта Екскреция на Na Диуреза Чернодробни заболявания Рискови фактори за развитие на ХРС Прогноза 1-14 дни 2 пъти за 2 седмици , > 221 mmol/l/< 130 ммоль/л Олигоурия (400), анурия (200) алк. гепатит, ФПН инфекции, кровотечения, парацентез, бесконтрольное применение диуретиков летальность до 80% в течение 2 недели, месяцы более 133 ммоль/л / < 130 ммоль/л олигоурия ХЗП (ВЦП, ПБЦ) менее неблагоприятный резистентный асцит. Клиренс креатинина снижение более чем 50%, < 20 мл/мин в течение 2 нед. снижение менее чем 50%Характеристика типов ГРС (эволюция ГРС) < 30 ммоль/л; Fe. Na < 1%

Тип I хепаторенален синдром Повишаването на серумния креатинин с 26,4 mmol/L в рамките на 48 часа значително намалява преживяемостта на ILC EASL,

Хепаторенален синдром - лечение 1. Отмяна на диуретиците и корекция на обема на циркулиращата кръв, водно-електролитния баланс и киселинно-алкалния баланс 2. Подобряване на гломерулната филтрация и екскрецията на натрий (допамин - 2-4 mcg / kg / min; макс. увеличение на dureza - 250 mcg/min) Трансфузия на разтвор на албумин 1 g/kg (1-3 дни), след това до 40 g/ден (макс. ден -100 g) Terlipressin 1 mg (вазоконстриктор) на всеки 4-6 часа, увеличавайки доза с 30% на всеки 3 дни (макс. 12 mg / ден) - GRS I (Remestip, Ferring-Leciva, Чехия), 1 mg, 10-14 дни. (при липса на понижение на креатинина с 25% - дозата се увеличава до 2 mg) Норепинефрин 0,5-3 mg / h, октреатид 100-200 mg / 3 s / c, мидодрин 2. 5-12. 5 mg 3. Изключване на нефротоксични лекарства (НСПВС, аминогликозиди и др.) 4. Хемодиализа, артериовенозна хемофилтрация 5. Хирургично лечение (TIPS и др.) 6. Чернодробна трансплантация Salerno F. et al. Gut 2007; 56: 1310-1318 Angeli P. et al. J. Hepatol. 2008 г.; 48 (допълнение 1): 93-

Хепатопулмонален синдром - HPS респираторна недостатъчност при цироза Чернодробна цироза + HPS - 4-47% Чернодробна цироза Child-Pugh C > 60% Портална хипертония Артериална хипоксемия (в покой, легнало RA. O 2< 70 мм рт. ст.) Дилятация легочных артерий (до 500 мкм, N – 6-8 мкм) платипное цианоз по смешанному типу «барабанные пальцы» «часовые стекла» венозное полнокровие в малом круге кровообращения косвенные признаки гиповентиляции дистелектазов в базальных сегментах Портопульмональная гипертензия (ППГ) – повышение легочного артериального давления, артериолярной вазоконстрикцией и локальной гиперпродукцией вазоконстрикторных субстанций. ППГ — у 2-8% больных ЦП

Чернодробна цироза C синусоидална интрахепатална портална хипертония Хиперпродукция на NO в спланхничните съдове Спланхнична артериална вазодилатация Отваряне на белодробни артериовенозни шънтове. Намален ефективен обем на циркулиращата кръв Активиране на ангиотензин-рениновата, симпатиковата и алдостероновата системи Бъбречна вазоконстрикция. Задържане на натрий и вода Увеличаване на обема на циркулиращата кръв Увеличаване на порталното налягане Асцит Хипоалбуминемия като проява на хепатоцелуларна недостатъчност (кръвна хипотония) Хепатопулмонален синдром - HPS Хепаторенален синдром Синдром на оток-асцит. Патогенезата на хепатопулмонарния синдром

Видове HPS Тип I HPS се образува с дифузна дилатация на прекапилярното легло на белите дробове. В същото време респираторната подкрепа чрез вдишване на чист кислород значително подобрява процесите на оксигенация.Тип II HPS се дължи на наличието на локално разширени артериоли и образуването на единични интрапулмонални артериовенозни шънтове. Този вариант на HPS се характеризира с липса на реакция при вдишване на кислород.

2D трансторакално контрастно ехо. CG в HPS препарати Levovist®, Ehovist® (микромехурчета d > 15 μm; 10 ml IV) Визуализация на десните камери на сърцето Микромехурчетата се „улавят” от белодробната капилярна мрежа и обикновено не достигат до лявото сърце (d капиляри - 8-15 μm) va b a - камери на сърцето преди DTC Echo. CG, b - микромехурчета в десните части на сърцето c - микромехурчета във всички кухини на сърцето (след 4-6 контракции)

Радиоизотопно сканиране на белите дробове с HPS албумин, маркиран с 99m Tc Размер - от 10 до 90 микрона (средно - 20-50 микрона) Обикновено 95% A-99m Tc се "улавят" от белите дробове С интрапулмонална вазодилатация - по-малко от 40% a - изглед отпред, b - изглед отзад Визуализация на бели дробове, черен дроб, далак, бъбреци, пикочен мехур, мозък, щитовидна жлеза

Хепатопулмонален синдром - лечение 1. При HPS I - респираторна поддръжка: инхалация на овлажнен кислород 4-6 l / min за 10-20 минути с прекъсвания от 10-30 минути 2. Хирургично лечение (TIPS и др.) - преди чернодробна трансплантация 3 Тип II HPS - селективна емболизация на индивидуални артериовенозни шънтове 4. При тежка дихателна недостатъчност - дренаж на плевралната кухина 5. Чернодробна трансплантация или черен дроб/бял дроб или черен дроб/бял дроб/сърце

ЕСТЕСТВЕНО ПРОТИЧАНЕ НА ХРОНИЧЕН ВИРУСЕН ХЕПАТИТ B и C Хроничен хепатит B Цироза на черния дроб 10-40% Хроничен хепатит C Цироза на черния дроб 30-50% 10-20 години 10-15 години HCV АЛКОХОЛ HCC (4-6%) интегриране в участието на хепатоцитния геном на вирусните региони в процесите на цис- и трансактивация под влияние на Х-антиген мутация на гени за потискане повишено ниво на TGF-a разрушаване и регенерация на чернодробна тъкан апоптоза наследственост. Мутации в преди SS C 1653T T 1753V A 1762T/G 1764A)

Вероятност за развитие на HCC при пациенти с цироза с различна етиология Вероятност Възраст. Алкохол+HCV Алкохол | 20 | 30 | 50| 40 | 70| 60 | 800, 5 -1, 0 - Takada A., 1993 Консумация на алкохол в дози: 41-80 g / ден - 2 пъти риска от HCC > 80 g / ден - 4 пъти риска от HCC Donato,

Условия за образуване на HCC Бърза прогресия - 6-20 години Средна - 21-35 години Бавна - 35-50 години При 40% от пациентите с HCC се откриват множество огнища на ЯМР при първия ултразвук 4-5% Диагноза на HCC ултразвук AFP туморни маркери (L 3 - фракция) Онкогени DCP - дез-гама-карбокси-протромбин

Тактики за лечение на HCC Хирургични методи (резекция, трансплантация) Перкутанна туморна деструкция (етанол, криотерапия, радиочестотна аблация) Трансартериална емболизация Химиоемболизация (доксорубицин, митомицин, цисплатин, липиодол) Фармакотерапия — инхибитори на ангиогенезата — инхибитори на тирозин киназа (сигнализиране на растежен фактор) — инхибитори на теламераза… …. Nexavar (сорафениб) 200 mg (800 mg/ден) Петгодишна преживяемост при 40% от пациентите от изходното ниво. HCC Подобрява тримесечната преживяемост на пациенти с късно арт. HCC

AASLD: Мониторинг на пациенти с риск от HCC Хепатит В Азиатски мъже (40 и повече години) и жени (50 и повече години) Роднини с цироза с HCC Пациенти от африкански произход на 20 години и по-възрастни Пациенти без цироза с HBe. Ag, високи нива на HBV ДНК и ALT и/или възпаление при чернодробна биопсия Хепатит С с фиброза или цироза на черния дроб Алкохолна цироза на черния дроб Наследствена хемохроматоза или цироза Първична билиарна цироза (стадий на цироза) Пациенти с цироза със следната патология Алфа- 1 дефицит на антитрипсин Неалкохолен стеатохепатит Автоимунен хепатит Guy J, Kelley RK, Roberts J, Мултидисциплинарно управление на хепатоцелуларен карцином. Clin Gastroenterol Hepatol. 11 ноември 2011 г.

Дискриминантна функция (DF) DF) според Maddrey, 1978 DF = 4,6 x (PV пациент - PV контрол) + ниво на серумния билирубин (mg%) При DF > 32, вероятността от смърт е 50%. Maddrey W.C., Boitnott J.K., Bedine M.S. et al. Кортикостероидна терапия на алкохолен хепатит. Гастроентерол. , 1978; 75: 193-

R = 3,19 - 0,101 (възраст, години) + 0,147 (албумин в деня на приемане, g / l) + 0,0165 (серумен билирубин, μmol) + 0,206 (наличие на бъбречна недостатъчност - 0 или 1 *) + 0,0065 (серумен билирубин в деня на приемане, µmol) + 0,0096 (протромбиново време, s) Louvet A. , Naveau S. , Abdelnour M. et al. Моделът на Лил: нов инструмент за терапевтична стратегия при пациенти с тежък алкохолен хепатит, лекувани със стероиди. Hepatol. 2007 г.; 45(6): 1348-54. При R > 0.45 преживяемост в рамките на 6 месеца. е 25± 3,8%, при R< 0, 45 выживаемость составляет 85± 2. 5% (р<0. 0001) Шкала Лилль

MELD (Модел за краен стадий на чернодробно заболяване) Модел за краен стадий на чернодробно заболяване 10 x (0,957 x loge [креатинин mg/dl] + 0,378 x loge [протромбиново време] + 0,643 x етиология на цироза (0 - алкохол, холестаза; 1 - друга етиология) Sheth M, Riggs M, Patel T. BMC Gastroenterol., 2002, 2, 2. С резултат над 18 - висок риск от смърт (50%)

Оценка на преживяемостта на пациенти с цироза въз основа на модела MELD Резултати Класификация Прогноза за преживяемост 6-10 лека > 10 години 11-18 умерена ~ 3-5 години 19-24 тежка< 1 года 25-39 критическая < 3 мес. 40+ терминальная < 2 нед. Freeman R. B. et al. Liver Transpl. 2002; 8(9): 851-858.